Синдром Поттер II (Potter II) - синонимы, авторы, клиника
Синонимы синдрома Поттер II. Врожденное поликистозное заболевание. Поликистоз плода. Фиброангиоматозное врожденное поражение желчных путей. Врожденный билиарный фиброангиоматоз.
Определение синдрома Поттер II. Врожденная поликистозная гиперплазия внутрипеченочных желчных путей, поджелудочной железы и почек.
Автор. Potter Edith L. — современный американский патолог. Чикаго. Синдром был впервые описан в 1952 г.
Симптоматология синдрома Поттер II:
1. Гипатоспленомегалия.
2. Хроническое расстройство развития в грудном возрасте с диспепсией.
3. Тяжелые расстройства функции почек, приводящие в конце концов к развитию почечной недостаточности.
Этиология и патогенез синдрома Поттер II. Ангиоматозная гиперплазия желчных путей со вторичным перипортальным фиброзом и циррозом и портальной гипертонией. Аналогичные изменения могут быть также в поджелудочной железе и в почках (вторичный интерстициальный склерозирующий нефрит и атрофия почечных канальцев).
Дифференциальный диагноз. S. Bourneville (см.). S. v. Hippel— Lindau (см.).