Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром дисгенезии половых желез - синонимы, авторы, клиника

Определение синдрома дисгенезии половых желез. Общее обозначение для группы расстройства развития половых желез (дисгенезия, гипогенезия или аплазия) генетического происхождения или возникших под влиянием внешней среды. В настоящее время к этой группе относят следующие синдромы.

А. Синдромы в узком смысле слова:
1. Ullrich—Turner:
а) с женским внешним видом, но с мужским хромосомным полом,
б) с женским внешним видом и с женским хромосомным полом,
в) с мужским внешним видом и с женским хромосомным полом (так называемый «мужской» S. Turner).

2. Синдром гипогенезии яичников.
3. Синдром «препубертатной менопаузы» (climax praecox).
4. S. Gordan—Overstreet.
5. S. Klinefelter—Reifenstein—Albright.

Б. Синдромы в широком смысле слова:
1. S. Stein—Leventhal.
2. Гипогонадизм.
3. Синдром безволосых женщин.

Симптоматология — См. отдельные синдромы.

Синдром Внешний вид Хромосомный пол Вероятное время начала поражения половых желез Причина Характеристика половых желез Примечание
1. S. Ullrich—Turner
а) с женским внешним видом, но с мужским хромосомным полом,
Ж. м.
Х0
По-видимому, 7-я неделя эмбриональной жизни (начало дифференциации яичек) Хромосомный интерсекс или эмбриопатия различного характера (?) Зародышевый листок не дифференцирован Сопутствующие пороки развития (S. Bonnevie— Ullrich) являются правилом
б) с женским внешним видом и с женским хромосомным полом, Ж. Ж. Ранний эмбриональный период ? Рудиментарные, с овариальной стромой, без фолликулов То же
в) с мужским внешним видом и с женским хромосомным полом (так называемый «мужской» S. Turner). м. ж. Поздний эмбриональный, плодовый или послеплодовый период ? Недоразвитые яичники с атрезированными фолликулами -
2. Синдром гипогенезии яичников ж. ж. Поздний эмбриональный, плодовый или послеплодовый период ? Недоразвитые яичники с атрезированными фолликулами -
3. Синдром «препубертатной менопаузы» (Climax praecox) ж. ж.
XY
Препубертатный или пубертатный период ? Недоразвитые яичники с примордиальными фолликулами; преждевременная потеря их функций Поздняя форма синдрома гипогенезии яичников
4. S. Gordan—Ovestreet м. м. Ранний эмбриональный период (?) ? Гилюсные клетки относительно увеличены, однако они агенетично-индифферентны Сопутствующие пороки развития, как при S. Ullrich-Turner, с частичной вирилизацией и высоким ростом
5. S. Klinefelter— Reifenstein—Albright м. ж.
XX
или
XXX
Препубертатный или пубертатный период Генетические мутации Яички: тубулярный склероз, отсутствие сперматогенеза при обычно сохраняющихся клетках Лейдига и Сертоли Феминизация
6. S. Stein—Leventhal ж. ж. (?)
XXY
XXX
XX
После 9-й недели эмбриональной жизни Функциональные расстройства плаценты (?) Большие белые яичники с полициклическими фолликулами и утолщение коллагена капсулы яичников. Отсутствие истинной фазы созревания фолликулов В части случаев—вирилизация и адрено-генитальный синдром
7. Гипогонадизм Leydig м. ? Постпубертатный период ? Яички: отсутствие клеток Лейдига Феминизация
8. Синдром безволосых женщин ж. м.
XY
До 7-й недели эмбриональной жизни Хромосомный интерсекс? Яички: увеличение количества клеток Лейдига, сохраняющаяся инфальтильность tubuli seminiferi Наружные половые органы женские, влагалище укорочено, «слепое». Внутренние половые органы преимущественно мужские. Отсутствие вторичного оволосения

- Читать далее "Синдром дисморфии черепно-нижнечелюстно-лицевой - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Синдромы в медицине":
  1. Синдром гипербилирубинемии функциональной - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром гиперэозинофилии - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром гипогонадизма у мужчин - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром гипотромбопластинемии - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром глазо-зубной - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром деменции - синонимы, авторы, клиника
  7. Демпинг-синдром - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром дизостоза энхондрального - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром дисгенезии половых желез - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром дисморфии черепно-нижнечелюстно-лицевой - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта