Синонимы синдрома Джонсона. Сращение латеральной или верхней прямой глазной мышцы. Псевдопаралич латеральной или верхней прямой глазной мышцы.
Определение синдрома Джонсона. Аномалия положения глаза в результате сращения двух глазных мышц. При этом различают 4 типа:
А. Сращение между латеральной боковой мышцей и нижней косой мышцей в области их перекреста.
Б. Сращение между латеральной прямой мышцей и нижней косой мышцей, при которой косая мышца до места прикрепления прямой мышцы подтянута кпереди (теоретическая возможность; практически подобных случаев до сих пор не наблюдали).
В. Сращение между верхней прямой мышцей и верхней косой мышцей в области их перекреста, вблизи места прикрепления косой мышцы.
Г. Сращение между верхней прямой мышцей и верхней косой мышцей, при котором косая мышца до места прикрепления прямой мышцы подтянута кпереди. Автор. Johnson Lorand V. — современный американский офтальмолог, Кливленд, штат Огайо. Первая демонстрация больного относится к 1946 г., первое подробное описание было опубликовано в 1950 г.
Симптоматология синдрома Джонсона:
1. Тип А. Преимущественно двусторонний паралич латеральной прямой мышцы—конвергирующий страбизм при взгляде прямо, отсутствие наружного поворота глазного яблока.
Тип Б. Кажущийся паралич нижней косой мышцы — косое положение глазного яблока в сторону (темпорально) и книзу.
Тип В. Кажущийся паралич верхней прямой мышцы (обычно связанный с чрезмерной компенсаторной деятельностью нижней косой мышцы) — двойное косое положение при взгляде книзу, что больной компенсирует поднятием головы (по типу кривошеи).
Тип Г. Кажущийся паралич верхней косой мышцы — косое двойное изображение при взгляде вниз, которое (больной пытается компенсировать наклоном головы книзу (по типу кривошеи).
2. В большинстве случаев первые клинические проявления заболевания диагностируют в возрасте до 3 лет, реже в более позднем возрасте.
3. С точки зрения возможности оперативной коррекции (лизис) диагностическое значение имеет «тест фиксации мышцы», состоящий в следующем. Хирургическим пинцетом левой рукой фиксируют сухожилие латеральной прямой мышцы. Вторым пинцетом захватывают место прикрепления этой мышцы или конъюнктиву на лимбусе роговицы. Если отведение удается до 30—35°, следовательно, возможно и произвольное отведение, или же имеет место паралич ядра VI пары черепномозговых нервов. В тех случаях, когда паралич является результатом сращения мышечных оболочек, отведение сопровождается осязаемым сопротивлением и оно возможно лишь до 20°.
Этиология и патогенез синдрома Джонсона. Возможно врожденное расстройство в результате задержки развития. Дискутируют также вопрос о приобретенном (воспалительном?) сращении мышечных оболочек. Дифференциальный диагноз. S. Stilling—Turk—Duane (см.). S. Moebius (см.). S. Wildervanck (см.). S. Parinaud II (см.). S. Cogan II (см.). S. Roth— Bielschowsky (см.).
