Определение синдрома Калльманна. Сочетание гипогонадотропного гипогонадизма с евнухоидизмом у мужчин и аносмии. Синдром очень близок (или идентичен) к ольфакто-генитальному синдрому.
Авторы. Kallmann Franz J. — американский психиатр, Нью-Йорк. По-видимому, синдром впервые описал Maestre de San Juan в 1856 г. Обобщающая работа (F. J. Kallmann и S. Е. Barrera) была опубликована в 1944.
Симптоматология синдрома Калльманна:
1. Евнухоидный высокий рост. Отсутствие или резкая задержка полового развития. Половой член, яички и мошонка остаются инфантильными.
2. Аносмия.
3. Нередко отмечают цветовую слепоту.
4. Моча: сниженное выделение гонадотропинов и 17-кетостероидов.
5. Биопсия яичка: резко выраженная задержка развития яичек, отсутствие клеток Лейдига.
Этиология и патогенез синдрома Калльманна. Эндокринное расстройство в результате гипогонадотропного гипогонадизма с отсутствием фолликулинстимулирующего и стимулирующего промежуточные клетки гормона гипофиза.
Не исключена возможность наследственного характера страдания: наблюдали отдельные случаи кровного родства родителей больных. Аносмия является результатом аплазии луковицы обонятельного нерва.
Дифференциальный диагноз. Другие формы мужского гипогонадизма, в первую очередь гипогонадизм Leydig и S. (del) Castillo. Ольфакто-генитальный синдром.
