Синонимы синдрома Калера. М. Kahler—Bozzolo. М. Huppert. М. Bence Jones. Симптомокомплекс Kahler. Множественная миелома (v. Rustitzky). Миелома. Плазмоцитома. Миеломатоз. Миелопатическая альбуминозурия. Миелогенный псевдолейкоз. Злокачественный остеомиелит. Саркоматозный остеит.
Определение синдрома Калера. Злокачественное системное опухолевидное заболевание, развивающееся из плазматических клеток костного мозга и распространяющееся преимущественно в костной системе, а также в костном мозге и в лимфатических тканях.
Авторы. Kahler Otto — австрийский терапевт, Вена, Прага, 1849—1893. Huppert Hugo — немецкий физиолог и химик, Лейпциг, Прага, 1832—1904. Bozzolo Саmillo — итальянский терапевт, Турин, 1845—1920. Jones Henry Вепсе — британский врач, Лондон, 1813—1873. Впервые синдром описал Kahler в 1889 г., название «М. Kahler» предложил Bozzolo. v. Sternberg писал о «симптомокомплексе Kahler», a v. Rustitzky еще в 1873 г. впервые применял термин «множественная миелома».
Huppert изучил изменения мочи у больного, которого описал Kahler; дальнейшая разработка этого вопроса принадлежит В. Jones.
Симптоматология синдрома Калера:
1. Заболевание начинается в среднем возрасте.
2. Ранние проявления — упорные ревматоидные боли в костях (позвоночник, крестец, ребра, бедра, плечи), а также невралгии.
3. Вначале пораженные кости чувствительны к давлению и ударам, в дальнейшем развиваются спонтанные переломы и деформации. Общий и очаговый остеопороз.
4. Парапротеинемия (увеличение содержания альфа-, бета- или гамма-глобулина, в соответствии с чем говорят об альфаплазмоцитоме, бета-плазмоцитоме или гамма-плазмоцитоме).
5. Парапротеинурия [моча (Вепсе) Jones, т. е. выпадение в моче так называемых белковых телец Бене Джонса, что наблюдается почти у 50% больных].
6. Параамилоидоз.
7. Морфология крови: гипохромная, реже гиперхромная, анемия, лейкоцитоз, увеличение количества плазмоцитов (не обязательный признак).
8. Костный мозг: типичные миедомные клетки со значительной индивидуальной вариабельностью; иногда они похожи на плазмоциты, иногда — на ретикулярные клетки, иногда — на миелобласты.
9. Прогрессирующая кахексия, плохой прогноз.
10. Так называемая триада Kahler:
а) остеопороз со спонтанными переломами,
б) альбуминурия [моча (Вепсе) Jones] и
в) кахексия.
Этиология и патогенез синдрома Калера. Злокачественное системное новообразование. Опубликованы отдельные наблюдения заболевания у родных братьев и сестер. В последние годы наблюдали отдельные случаи с анеплоидными хромосомными аномалиями (признаки злокачественности).
Дифференциальный диагноз. Реактивный плазмоцитоз. Парапротеинемические гемобластозы. S. Paget (см.). Карциноз костей. S. Waldenstrom I и II (см.). S. Haferkamp (см.). S. Lubarsch—Pick (см.).
