Определение синдрома Джолиффа. Энцефалопатия, связанная с недостаточностью никотиновой кислоты. Относится к гиповитаминозам.
Авторы. Jolliffe Norman — современный американский врач, Нью-Йорк. Впервые синдром описали в 1930 г. L. Bender и P. Schilder (под названием «алкогольная энцефалопатия») и в 1938—1940 гг. Jolliffe с соавторами.
Симптоматология синдрома Джолиффа:
1. Расстройства сознания (оцепенение, дезориентированность, сонливость, в том числе резко выраженная бессонница).
2. Различной степени выраженности феномен зубчатого колеса в области конечностей.
3. Гиперкинезы в форме автоматизма движений, а также щелкающих и чавкающих движений.
4. Часто имеются пеллагроидные изменения кожи и слизистых оболочек.
5. При неспецифическом лечении прогноз очень плохой; при назначении же амида никотиновой кислоты или его жидкого заменителя у большинства больных наступает быстрое улучшение (дифференциально-диагностический признак).
Этиология и патогенез синдрома Джолиффа. Своеобразное осложнение пеллагры. Автор полагал, что синдром представляет собой проявление абсолютной недостаточности никотиновой кислоты, в то время как при пеллагре снижено лишь ее содержание. Это состояние витаминной, недостаточности может быть как экзо-, так и эндогенным. Амид никотиновой кислоты является составной частью определенного кофермента, особенно кодегидразы I и II.
Его недостаточность приводит к глубоким изменениям обмена веществ и к появлению субстратов, токсически действующих на центральную нервную систему. Тяжелые проявления недостаточности никотиновой кислоты приводят к отечности и вакуолизации заднего продольного пучка, дегенерации и склерозу ганглиозных клеток головного мозга и симпатического нерва (Zimmermann, Cowgill, Bunnell и Dann, а также Jensenius и Norgaard).
Дифференциальный диагноз синдрома Джолиффа. Другие энцефалопатии, особенно инфекционные и параинфекционные энцефалиты. Синдром Корсакова (см.). Белая горячка. Острая уремия. Гепато-церебральный синдром.
