Определение синдрома белковой недостаточности крови. Групповое обозначение изменений крови, характеризующихся полным отсутствием или резко выраженной недостаточностью определенного, (выявляемого электрофоретически) белкового компонента плазмы. К настоящему времени известны следующие относящиеся к этой группе заболевания:
1. Анальбуминемия (дефект: альбумин).
2. Асидерофилинемия (?) (дефект: сидерофилин b1S).
3. Гемохроматоз (?) (дефект: сидерофилин b1S).
4. Абеталипопротеинемия (дефект: b1 — липопротеин).
5. Недостаточность антител, включая агаммаглобулинемию [дефект: иммуноглобулин (y-, b2А- и b2М-глобулин)].
6. Афибриногенемия [дефект: фибриноген (фактор I)].
7. Парагемофилия А [дефект: фактор V, S. Owren I ].
8. Гемофилия А (дефект: фактор VIII).
9. Гемофилия В (дефект: фактор IX).
10. Недостаточность фактора VII.
11. Недостаточность фактора Stuart—Prower. 12. А-трансферринемия (дефект: трансферрин).
13. S. Rademacher (дефект: y-глобулин+фракция B2А b-глобулина).
14. S. Franklin (дефект: Нy-протеин). Кроме того, в широком понимании этого термина, к этой же группе относятся многочисленные ферментопатии.
Этиология и патогенез синдрома белковой недостаточности крови. В большинстве случаев речь идет о наследственных расстройствах.
