Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром аниридии - синонимы, авторы, клиника

Синоним синдрома аниридии. Иридеремия.

Определение синдрома аниридии. Общее обозначение заболеваний, характеризующихся аплазией или гипоплазией как эктодермального пигментного эпителиального слоя радужной оболочки, так и мезодермальной ее стромы. Одновременно в большинстве случаев имеются и другие мезо- и эктодермальные пороки развития глаз и других органов и нередко мозговые дефекты. К этой группе относятся: S. Marfan I, S. Klein^Waardenburg, S. Ullrich—Feichtiger, S. Turner—Kieser, S. Rieger, S. Biemond, S. Hennebert I.

Авторы. Аниридия как типичный порок развития глаз был известен давно. Ее наследственный характер впервые описали в 1834 г. Qutbier и Wurzburg. В последнее время об аниридии неоднократно писали как о комплексном синдроме или как о частичном проявлении различных системных заболеваний.

Симптоматология синдрома аниридии:
1. При полностью выраженном синдроме имеется двусторонняя аплазия радужной оболочки. Чаще, однако, встречаются ослабленные формы, при которых более или менее обширная часть радужной оболочки сохраняется (атипичная ирис-колобома); встречается также ограниченная гипоплазия переднего листка радужной оболочки.
2. Светобоязнь (в результате отсутствия защитной функции радужной оболочки).
3. Дефект поддерживающего аппарата хрусталика с эктопией его или колобомой, гипоплазия цилиарного отростка.
4. В редких случаях развивается микрофтальмия.
5. Чаще встречается врожденная катаракта (Cataracta polaris anterior s. posterior).
6. Очень часто имеются дефекты рефракции (особенно миопия или резко выраженная гиперопия, а также астигматизм), амблиопия, аплазия fovea retinae и нистагм.
7. Предрасположение к развитию глаукомы.
8. В качестве сопутствующих проявлений встречаются различные пороки развития скелета, а также малый рост.
9. Олигофрения (не обязательный признак).

Этиология и патогенез синдрома аниридии. Семейное доминантно-наследственное расстройство.

Аниридия у ребенка
Аниридия у ребенка

- Читать далее "Синдром белковой недостаточности крови - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Клинические синдромы":
  1. Синдром агранулоцитоза - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром ангиогемофилии - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром анемии мегалобластической у детей грудного и раннего возраста - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром аниридии - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром белковой недостаточности крови - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром гемолитический - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром геморрагический - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром гемофилии - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром гиалиновых мембран - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром гиперальдостеронизма - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта