Определение синдрома гиалиновых мембран. Особая форма асфиксии новорожденных, связанная с характерными патологоанатомическими изменениями в легких.
Автор. В 1903 г. К. Hocheim впервые описал «гиалиновые мембраны», полагая, что речь шла об аспирированном материале.
Симптоматология синдрома гиалиновых мембран:
1. Пораженные дети преимущественно недоношенные, или доношенные, но рожденные страдающими диабетом матерями, или же переношенные — непосредственно после рождения.
2. В первые часы жизни постепенно развиваются прогрессирующие явления тахипноэ (число дыханий более 65 в минуту), тахикардии, цианоза; развиваются асфиксические припадки, ребенок постоянно кричит или плачет.
3. Как проявления «воздушного голодания» развиваются носовое дыхание, «хрюкающие» дыхательные шумы, втягивание грудины и грудной клетки, а также участие в акте дыхания подкрыльцовой дыхательной мускулатуры.
4. Рентгенологические данные: глубокое расположение и уплощение диафрагмы, вначале легочные поля имеют нежно-сетчатую исчерченность, позднее развивается диффузное затемнение легких. Последнее распространяется к периферии легких и приводит к развитию больших очагов затемнения и правильно расположенных ателектатических очагов.
5. Прогноз очень серьезный: смертность и в настоящее время остается высокой, около 50%. Большинство больных детей погибают в течение первых двух дней жизни, реже в течение первой недели или в первые 12 дней жизни.
Этиология и патогенез синдрома гиалиновых мембран. По-видимому, синдром не представляет собой единую нозологическую форму. Многие детали этиологии страдания остаются неизвестными, хотя на этот счет имеется немалое число гипотез (незрелость плода, расстройства дыхания и кровообращения, раздражение легочной ткани в результате -аспирации или форсированного дыхания, эндокринные факторы, связь с фибринолитической системой и т. д.).
Гиалиновые мембраны расположены в альвеолярных ходах и терминальных бронхах в форме глыбок и пристеночных мембран. Они состоят из плотных белково-углеводных комплексов, содержащих также нуклеопротеиды, жиры и дыхательные ферменты. Образование мембран сопровождается резко выраженной капиллярной гиперемией и распространенными резорбтивными ателектазами. Природа вещества, покрывающего поверхность альвеолярных ходов, окончательно не установлена.
Наличие в нем фибрина заставляет предполагать, что хотя бы частично оно происходит из легочных капилляров. Возможно, что фибриноген, проникший в просвет альвеол из капилляров, превращается в фибрин в результате тромбопластической активности аспирированных околоплодных вод (Potter).
Дифференциальный диагноз. Аспирация плодных вод. Мозговые кровоизлияния при родовых травмах. S. Ballantyne—Runge (см.). Плазмоци-тарная интерстициальная пневмония. Врожденные пороки сердца. S. Nichamin (см.).