Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром ангиогемофилии - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома ангиогемофилии. Ангиогемофилия. Псевдогемофилия (В. Singer, Ramot). Гемофилоид (Beller). Сосудистая гемофилия (Schulmann и соавторы).

Определение синдрома ангиогемофилии. Общее обозначение для группы наследственных геморрагических, гемофилоподобных диатезов, относящихся к синдромам гипотромбопластинемии. К синдрому относятся: ангиогемофилия А, ангиогемофилия В, ангиогемофилия АВ, S. v. Willebrand—Jurgens.

Авторы. Впервые синдром описали в 1953 г. Alexander и Goldstein, а также Larrieu и Soulier. Achenbach и Klesper предложили термин «ангиогемофилия» и отличали ее вариант А от более редкого варианта В.

Симптоматология синдрома ангиогемофилии:
1. Рано проявляющаяся и, как правило, умеренно рецидивирующая склонность к кровоизлияниям в слизистые оболочки, усиленной кровоточивости при различных повреждениях и развитию экхимозов. Обширные гематомы, глубокие кровоизлияния в мягкие ткани, кровоизлияния в суставы и желудочно-кишечный тракт встречаются сравнительно редко (дифференциально-диагностический признак).
2. Значительно удлиненное время кровотечения при нормальном количестве тромбоцитов, неизмененной функции тромбоцитов и нормальном времени свертываемости крови.
3. Почти всегда обнаруживают частичную недостаточность активности фактора VIII (ангиогемофилия А), реже — активности фактора IX (ангиогемофилия В) или обоих этих факторов (ангиогемофилия АВ).
4. Склонность к кровотечениям часто характеризуется определенной периодичностью (ремиссии могут продолжаться годами), причем с годами имеется тенденция к улучшению процесса.

Этиология и патогенез синдрома ангиогемофилии. Почти во всех случаях имеет место аутосомно-доминантное наследственное страдание, хотя встречаются и отдельные спорадические случаи. Причиной страдания является дефект претромбоцитарной фазы свертывания крови, причем, по-видимому, отсутствует «противокровоточивый фактор» (antibleeding—factor), в нормальных условиях содержащийся во фракции I (Cohn).

Склонность к кровотечениям в отличие от собственно гемофилии не является результатом уменьшения активности факторов VIII или IX; это уменьшение, по-видимому, представляет собой вторичное проявление первичного дефекта гемостаза еще неизвестной этиологии.

Дифференциальный диагноз. Все синдромы гемофилии, особенно умеренно выраженные формы классической гемофилии. Все синдромы тромбопатии. Приобретенная недостаточность фактора VIII.

факторы свертывания крови
Факторы свертывания крови

- Читать далее "Синдром анемии мегалобластической у детей грудного и раннего возраста - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Клинические синдромы":
  1. Синдром агранулоцитоза - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром ангиогемофилии - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром анемии мегалобластической у детей грудного и раннего возраста - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром аниридии - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром белковой недостаточности крови - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром гемолитический - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром геморрагический - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром гемофилии - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром гиалиновых мембран - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром гиперальдостеронизма - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта