Определение гемолитического синдрома. Общее обозначение болезненных состояний, сопровождающихся гемолитическим процессом. В зависимости от причины и локализации процесса различают:
I. Корпускулярные гемолитические процессы (эритропатические, конституциональные, гемолитические синдромы).
Сюда относятся:
1. S. Minkowski—Chauf-fard—Gansslen (со сфероцитозом).
2. S. Dresbach (с эллиптоцитозом).
3. S. Herrick (с серповидными клетками).
4. Средиземноморский синдром (с микроцитозом): a) S. Cooley. б) S. Rietti— Freppi— Micheli: а) Синдром мишеневидных клеток b) S. Fanconi—Patrassi. в) S. Silvestroni—Bianco.
5. Атипичные конституциональные гемолитические анемии: a) S. Haden (с наследственной недостаточностью эритроцитов), б) S. Rundles—Falls (с наследственной недостаточностью эритроцитов), в) S. Crosby (с наследственной недостаточностью эритроцитов и расстройствами порфири-нового обмена), г) S. Stransky—Regala {с наследственной недостаточностью эритроцитов), д) SS. Zuelzer—Kaplan I и II. е) S. Debler (с микроцитозом). ж) S. Bernard.
II. Экстракорпускулярные гемолитические синдромы (иммунологические, ферментопатические, токсические или симптоматические гемолитические синдромы).
Сюда относятся:
А. Синдромы, развивающиеся в результате иммунологических реакций.
1. а) Гемолитическая болезнь новорожденных (S. Pfannenstiel). б) S. Halbrecht.
2. Посттрансфузионные синдромы.
3. а) Холодовая гемоглобинурия (S. Dressier), б) S. Marchiafava. в) Гемоглобинурии, группа V. г) Миоглобинурии, группа I. д) Порфиринурии. е) Метгемоглобинурии. ж) Миоглобинурии, группа VIII.
4. S. Moschcowitz.
5. S. Evans.
6. Гемолитические синдромы, вызванные антителами (неизвестной этиологии).
Б. Приобретенные гемолитические анемии неизвестной этиологии.
1. Приобретенные гемолитические анемии при аутоиммунизации (S. Loutit). a) S. Lederer—Brill, б) S. Dyke—Young.
2. Приобретенные гемолитические анемии, вызванные Холодовыми агглютининами.
3. Приобретенные гемолитические анемии, при которых не выявляют иммунных тел (S. Gasser—Karrer).
В. Токсические гемолитические анемии.
1. Медикаментозно-токсические: а) особая форма: синдром цюрихского гемоглобина (высвобождение в результате действия сульфаниламидов при атипичном гемоглобине).
2. Инфекционно-токснческие.
3. Вызванные растительными ядами.
4. Вызванные ядами животного происхождения (змеиный яд и др.).
5. Вызванные аутотоксинами.
Г. Симптоматические гемолитические процессы.
1. При поражениях головного мозга и кровоизлияниях в мозговые оболочки.
2. При железодефицитных анемиях.
3. При S. v. Jasch—Hayem.
4. При S. Gerbasi.
5. При нарушениях нормальной функциональной деятельности костного мозга (панмиелопатии, S. Fanconi, S. Albers-Schonberg, лейкемии).
6. При поражениях почек: гемолитическо-уремический синдром.
Симптоматология. Основные симптомы суммированы в следующей таблице.
