Синоним синдрома Ано-Рессле. Обструктивный холангиолит в течение необлитерирующего диффузного холангита.
Определение синдрома Ано-Рессле. Хронический обструктивный холангиолит, развивающийся в процессе диффузного внепеченочного холангита (особая форма цирроза Hanot).
Авторы. Hanot Victor Ch. — французский терапевт, Париж, 1844—1896. Rossle Robert — немецкий патолог, Аугсбург, Берлин, 1896—1956. Впервые заболевание описал Hanot в 1875 г. под названием «первичного билиарного цирроза».
В 1930 г. Rossle установил, что билиарная обструкция локализуется фактически внутрипеченочно, и выявил особенности течения этой формы цирроза.
Симптоматология синдрома Ано-Рессле:
1. Хронический холецистит и холангит с хронической интермиттирующей желтухой.
2. Перемежающиеся приступы лихорадки с ознобом.
3. Как правило, выраженный общий зуд.
4. Спленомегалия (дифференциально-диагностический признак).
5. Биохимия крови; резко ускоренная СОЭ, резко повышенная активность сывороточной щелочной фосфатазы. В начале заболевания, как правило, нормальные функциональные пробы (дифференциально-диагностический признак), однако, отмечают патологическую задержку бромсульфалеина (дифференциально-диагностический признак).
6. Биопсия печени: резкое утолщение печеночной капсулы, «перивисцерит», хронический холецистит; гистологически — диффузный внутрипеченочный холангит и холангиолит, циркулярное увеличение соединительной ткани в перипортальной области (перипортальный фиброз), как правило, относительно незначительный воспалительный инфильтрат в глиссоновой капсуле.
7. Упорно прогрессирующее течение, кроме тех случаев, когда своевременно удаляется препятствие в желчных путях (камни, рубцовые стенозы). В противном случае происходит переход в билиарный цирроз печени (цирроз Hanot) с развивающейся в конечном счете печеночной недостаточностью (без асцита и редко с застойными явлениями в системе воротной вены).
Этиология и патогенез синдрома Ано-Рессле. Вторичная задержка желчи вследствие разрушения междольковых канальцев. Первичный холангит развивается, по-видимому, в результате дискинезии желчных путей, дуоденита и рефлюкса из двенадцатиперстной кишки в главный желчный проток.
Дифференциальный диагноз синдрома Ано-Рессле. Все другие формы цирроза Hanot. Все формы функциональной гипербилирубинемии. Хронический гепатит.