Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Ано-Мак-Маэна-Таннхаузера (Hanot-Mamahon-Thannhauser) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Ано-Мак-Маэна-Таннхаузера. Билиарный ксантоматозный цирроз печени. S. (М.) MacMahon—Thannhauser. Хронический внутрипеченочный холестаз взрослых.

Определение синдрома Ано-Мак-Маэна-Таннхаузера. Особая форма хронического внутрипеченочного холостатического гепатоза и цирроза печени. Относится к синдромам цирроза и липидоза.

Авторы. Hanot Victor Ch.— французский терапевт, Париж, 1844—1896. MacMahon Н. М. — современный американский гепатолог. Thannhauser Siegfried J. — терапевт, Бостон, штат Массачусетс. Впервые синдром описал Hanot в 1875 г. под названием «первичного билиарного цирроза». Этот синдром как своеобразную клиническую форму «первичного билиарного цирроза» выделили в 1949— 1955 гг. MacMahon и Thannhauser.

Симптоматология синдрома Ано-Мак-Маэна-Таннхаузера:
1. Длительная хроническая (ретенционная) желтуха с прогрессирующей гипербилирубинемией (от 2 до 8 мг%).
2. Множественные ксантомы и ксантелазмы, особенно в области век, суставов и волосистой части головы с зудом кожи.
3. Гепатоспленомегалия; цирроз печени с портальной гипертонией (без печеночной недостаточности).
4. Отсутствие лихорадочных приступов (дифференциально-диагностический признак).
5. Биохимия крови: выраженная гипербилирубинемия, гиперлипидемия, повышенная активность щелочной фосфатазы. Функциональные пробы в течение длительного времени остаются нормальными, лишь отмечают патологическую задержку бромсульфалеина, несмотря на отсутствие препятствий току желчи во внепеченочных желчных путях (дифференциально-диагностический признак).
6. Биопсия печени: закупорка внутрипеченочных желчных канальцев, перилобулярный цирроз, отложения контрастного вещества и пенистых клеток в перипортальной области, где встречаются также отложения холестерина.
7. Длительное хроническое течение (годами), отдаленный прогноз плохой.

Этиология и патогенез синдрома Ано-Мак-Маэна-Таннхаузера. Первичное расстройство холестеринового обмена, ферментопатия со вторичным гепатозом и холостатическим циррозом(?).

Дифференциальный диагноз. Все другие формы цирроза Hanot. S. Burger—Griitz (см.). Другие формы липидоза.

синдром Ано-Мак-Маэна-Таннхаузера

- Читать далее "Синдром Ано-Рессле (Hanot-Rossle) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Синдромы в медицине":
  1. Синдром Хангарта IV (Hanhart IV) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Ано-Кьенера (Hanot-Kiener) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Ано-Мак-Маэна-Таннхаузера (Hanot-Mamahon-Thannhauser) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Ано-Рессле (Hanot-Rossle) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Харады (Harada) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Харбитца-Мюллера (Harbitz-Muller) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Харриса (Harris) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Хартнупа (Hartnup) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Хашимото (Hashimoto) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Хакстхаусена (Haxthausen) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта