Определение синдрома Ано-Мак-Маэна-Таннхаузера. Особая форма хронического внутрипеченочного холостатического гепатоза и цирроза печени. Относится к синдромам цирроза и липидоза.
Авторы. Hanot Victor Ch.— французский терапевт, Париж, 1844—1896. MacMahon Н. М. — современный американский гепатолог. Thannhauser Siegfried J. — терапевт, Бостон, штат Массачусетс. Впервые синдром описал Hanot в 1875 г. под названием «первичного билиарного цирроза». Этот синдром как своеобразную клиническую форму «первичного билиарного цирроза» выделили в 1949— 1955 гг. MacMahon и Thannhauser.
Симптоматология синдрома Ано-Мак-Маэна-Таннхаузера:
1. Длительная хроническая (ретенционная) желтуха с прогрессирующей гипербилирубинемией (от 2 до 8 мг%).
2. Множественные ксантомы и ксантелазмы, особенно в области век, суставов и волосистой части головы с зудом кожи.
3. Гепатоспленомегалия; цирроз печени с портальной гипертонией (без печеночной недостаточности).
4. Отсутствие лихорадочных приступов (дифференциально-диагностический признак).
5. Биохимия крови: выраженная гипербилирубинемия, гиперлипидемия, повышенная активность щелочной фосфатазы. Функциональные пробы в течение длительного времени остаются нормальными, лишь отмечают патологическую задержку бромсульфалеина, несмотря на отсутствие препятствий току желчи во внепеченочных желчных путях (дифференциально-диагностический признак).
6. Биопсия печени: закупорка внутрипеченочных желчных канальцев, перилобулярный цирроз, отложения контрастного вещества и пенистых клеток в перипортальной области, где встречаются также отложения холестерина.
7. Длительное хроническое течение (годами), отдаленный прогноз плохой.
Этиология и патогенез синдрома Ано-Мак-Маэна-Таннхаузера. Первичное расстройство холестеринового обмена, ферментопатия со вторичным гепатозом и холостатическим циррозом(?).
Дифференциальный диагноз. Все другие формы цирроза Hanot. S. Burger—Griitz (см.). Другие формы липидоза.