МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Наследственные синдромы
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Форум
 

Синдром Харбитца-Мюллера (Harbitz-Muller) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Харбитца-Мюллера. Семейная гиперхолестеринемия. Идиопатическая гиперхолестеринемия.

Определение синдрома Харбитца-Мюллера. Семейная идиопатическая гиперхолестеринемия с образованием ксантом и склонностью к преждевременной стенокардии. Относится к липидозам.

Авторы. Harbitz Francis — норвежский клиницист, Осло, 1867—1950. Muller Carl Arnoldus — современный норвежский терапевт, Осло. Синдром был впервые описан в 1938 г.

Симптоматология синдрома Харбитца-Мюллера:
1. Плоские узелковые или туберозные ксантомы, локализующиеся преимущественно в области локтевых, коленных и межфаланговых суставов кистей, а также на веках.
2. Часто уже в юношеском возрасте имеются ксантоматозные изменения сосудов, которые при локализации в жизненно важных органах (особенно в венечных сосудах сердца) представляют угрозу для жизни.
3. Иногда наступает преждевременное развитие arcus senilis .
4. Биохимия крови: гиперхолестеринемия (увеличенное содержание холестерина и фосфолипоидов; содержание нейтрального жира нормальное). Повышенное содержание витамина А и каротина.
5. Заболевание встречается во всех возрастных группах (оно может быть даже врожденным), реже оно проявляется позже 40 лет.
6. Прогноз в отношении преждевременного изменения сосудов неблагоприятный.

Этиология и патогенез синдрома Харбитца-Мюллера. У отдельных больных могут наблюдаться только ксантомы, ксантелазмы век или только изменения сосудов. Гиперхолестеринемия является доминантно-наследственным страданием, причем в гомозиготном состоянии ген может вызвать тяжелое ксантоматозное состояние, а в гетерозиготном — лишь изолированную гиперхолестеринемию.

Дифференциальный диагноз. S. Burger—Grutz (см.). S. Hand— Schiiller—Christian (см.). S. Francois I (см.). Родимые пятна. Ксантоматоз.

синдром Харбитца-Мюллера

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Синдром Харриса (Harris) - синонимы, авторы, клиника"

Оглавление темы "Синдромы в медицине":
  1. Синдром Хангарта IV (Hanhart IV) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Ано-Кьенера (Hanot-Kiener) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Ано-Мак-Маэна-Таннхаузера (Hanot-Mamahon-Thannhauser) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Ано-Рессле (Hanot-Rossle) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Харады (Harada) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Харбитца-Мюллера (Harbitz-Muller) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Харриса (Harris) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Хартнупа (Hartnup) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Хашимото (Hashimoto) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Хакстхаусена (Haxthausen) - синонимы, авторы, клиника
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.