Отсутствие причинного лечения порфирии вынуждает нас ограничиваться предупредительной и симптоматической терапиями, которые стремятся уменьшить страдание и улучшить отрицательный прогноз.
По своей природе отдельные виды порфирии, представляющие собой заболевания с весьма разнородными проявлениями, наносят больным многие ущербы, вот почему последних необходимо защищать не только от последствий болезни, но также от результатов лечения, поскольку некоторые медикаменты усугубляют уже существующую симптоматологию или обусловливают начало резких приступов. Связанный с ятрогенией латинский диктон primum поп nocere, deinde salutare, прекрасно применим этому метаболическому расстройству.
Выписывающиеся из больницы должны иметь при себе документ, точно определяющий порок и угрожающие опасности. Не следует забывать, что, у каждого страдающего порфирией, потенциально возможно развитие острой, наиболее тяжелой формы и что, на протяжении своей жизни, такой больной вне всякого сомнения обратится и к другому врачу. Притом если этот врач не будет осведомлен о наличии основной болезни, то назначаемые им лекарства могут оказаться противопоказанными, а рекомендуемое вскрытие брюшины — нецелесообразным, в связи с чем жизнь больного окажется под угрозой.
Независимо от культурного уровня больные и их семьи должны запомнить диагноз и не забывать необходимость осведомления врача о существующем отягощении с первого же момента консультации. Обычно страдающие порфирией психопаты, вот почему следует обратить внимание членов семьи на странности поведения больного и необходимость присмотра за соблюдение ими врачебных предписаний.
У женщин, страдающих порфирией, возникает также связанная с судебной медициной проблема прерывания беременности. Помимо вопроса о передаче этого патологического состояния следующим поколениям, при отдельных видах порфирии, например острой преремежающейся или смешанной, поставлена под угрозу собственно жизнь больного.
Поскольку порфирия предполагает наличие врожденного расстройства метаболического характера, больному следует помогать сопротивляться протекающим -в организме дисметаболическим процессам. Вот почему соблюдение гигиены жизни и соответствующего режима не представляют собой лишь схоластический формализм. Так, регулярный образ жизни, продолженный сон, отсутствие физических усилий и нервного стресса, избежание профессиональных вредностей и пр. — положительно влияют на течение болезни. Потребление спиртных напитков, что нередко встречается среди подобных больных, в основном страдающих печеночной порфирией — отменить.
Защита от солнечных лучей при порфирии: проведены испытания ряда светозащитных веществ, которые, однако, оказались неэффективными при порфирии. В связи с этим при светочувствительной форме заболевания целесообразно не подвергать непосредственному воздействию солнца на кожные покровы, в частности при большой интенсивности его сияния. В случае необходимости больным рекомендуется носить перчатки, чулки, длинные штаны, блузку с длинными рукавами, шляпу с широкими полями, зонт и пр., также переключиться на ночную сменну.
Терапия осложнений порфирии в продолговатом мозге. Расстройство обмена с максимальным разрядом в продолговатый мозг приводит к нарушению равновесия в дыхательном центре и смерти больного за счет паралича системы дыхания. До внедрения в практику помощи управляемым дыханием, восполняющим интервалы, в течение которых дыхание приостанавливается, многие больные погибали. Поскольку управляемое дыхание осуществимо лишь в современно оборудованных центрах по оживлению, больных необходимо своевременно направлять в такие центры, учитывая и тот факт, что каждый страдающий порфирией с неврологическими явлениями таит в себе потенциальный риск подобного опасного осложнения.
Однако эволюция этого тяжелого эпизода преходящая и выздоровление протекает без остаточных явлений, вот почему врач должен осилить все препятствия и направить больного в специальный центр.
Лекарственная терапия порфирии. Во время приступов печеночной порфирии наилучшие результаты достигаются назначением глюкозы. Интенсивное применение глюкозы, известное и под названием «эффект глюкозы», состоит в обеспечении подачи значительного количества углеводов как внутрь, так, в основном, и внутривенными вливаниями. Для вливания используются 1—2 балона, содержащих 250—500 мл 10% глюкозы или фруктозы. В целях улучшения переносимости крупных доз добавлять небольшое количество инсулина (5—10 ед. на балон). Внутрь назначать от 1 до 3 л естественных подслащенных фруктовых соков или компота.
Усиление действия глюкозы достигается добавлением 1—2 г или более аспэрагиновой кислоты. Мы вводили в перфузию глюкозы препарат аспатофорт, содержащий 0,250 г аспартата натрия и 0,125 г хлоргидрата пиридоксина (витамин В6).
При эритропоэтической порфирии, особенно легкой формы (эритропоэтическая протопорфирия), положительные результаты наблюдаются после назначения внутрь суточной дозы 20—200 мг бета-каротена с пищей, содержащей большое количество каротена (свежая морковка или морковочный сок) или введения галенновых препаратов. Описанная терапия видимо способствует ослаблению светочувствительности.
В 1960 г. Bariety и Gajdos рекомендовали AMP, который и по сей день составляет наиболее эффективный способ, как в периоды приступов, так и в качестве основной терапии. Препарат видимо действует на синтез дельта-аминолевулиновой кислоты из гликоколя и сукциновой кислоты. Препарат легко переносим, в связи с чем возможно его систематическое применение, хотя положительные результаты не наблюдались постоянно.
Пропранолол часто применяли при острой перемежающейся порфирии с сопутствуюыими ей артериальной гипертензией и тахикардией. Black синтезировал в 1964 г. препарат, который действует как специфическое средство, блокирующее бета-адренэргические рецепторы, обусловливающее урежение сердечного ритма и сокращение метаболических потребностей сердечной мышцы. К тому же он сокращает синтез дельта-аминолевулиновой кислоты в печени, а в связи с этим уменьшаются порфобилиноген и порфириновые тельца.
Терапия брюшных болевых явлений порфирии, лоханочных или радикулоневритических болей равно как и крайней нервной раздражительности больных требует назначение противоболевых и успокаивающих средств. Учитывая возможную многодневную продол?кительность болевых ощущений назначение опиатов — вопреки их положительному действию — может создать вредную привычку. В связи с этим отдавать предпочтение невроплегическим средствам (ларгактил, плегомазин и пр.), которые не вызывают осложнений. Судорогу и резкую раздражительность лечить препаратами брома, хлоралом, настойкой валерьяны и пр.
