Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Эритропоэтическая протопорфирия - клиника, диагностика

Эритропоэтическая протопорфирия описана впервые в 1953 г. Kosenov и Treibs; случаи заболевания редкие, однако она поражает в одинаковой мере лиц обоего пола.

В принципе начало эритропоэтической протопорфирии отмечается в старшем детском возрасте. Клинически проявляется развитием светочувствительности кожи к солпечным лучам, в результате чего наблюдаются покраснение кожи, отек, ощущение ожоги, зуд, пузырьки, которые рассасываются или лопают с дальнейшим образованием струпов.

Однако описаны и случаи экземообразного фотодерматоза. Характерным представляется тот факт, что в появляющейся сыпи никогда не отмечается дистрофическая или обезображивающая тенденции. Общее состояние хорошее и помимо проявлений кожного характера клиническое исследование не выявляет какой-либо симптоматологии болезни.

эритропоэтическая протопорфирия

Лабораторные исследования при эритропоэтической протопорфирии свидетельствуют о значительном росте позакателя свободного протопорфирина эритроцитов (более чем в 100 раз против нормы, составляющей 50—70 мкг/100 мл). Копропорфирин эритроцитов несколько увеличивается, в то время как уропорфирин остается в пределах нормы. Моча количественно не изменяется, в испражнениях — отмечается наличие копро- и протопорфиринов.

В любом случае эритродонтит не наблюдается. При исследовании костномозгового мазга с помощью лампы Wood выявляется наличие флюоробластов; на мазке крови также наблюдается присутствие разного количества эритроцитов, красной, весьма поверхностной флюоресценции.

- Читать далее "Острая перемежающаяся печеночная порфирия - клиника, диагностика"


Оглавление темы "Порфирии":
  1. Токсическая гемолитическая анемия - причины, клиника, диагостика, лечение
  2. Порфирии - история изучения, частота встречаемости, классификация
  3. Механизмы развития порфирии - патогенез
  4. Врожденная эритропоэтическая порфирия (болезнь Гюнтера) - клиника, диагностика, прогноз
  5. Эритропоэтическая копропорфирия - клиника, диагностика, прогноз
  6. Эритропоэтическая протопорфирия - клиника, диагностика
  7. Острая перемежающаяся печеночная порфирия - клиника, диагностика
  8. Поздняя кожная порфирия (porphyria cutanea tarda) - клиника
  9. Смешанная порфирия - клиника
  10. Лечение порфирии - профилактика обострений
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта