Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Эритропоэтическая копропорфирия - клиника, диагностика, прогноз

Эритропоэтическую копропорфирию, весьма редкую болезнь, впервые описали Heilmeyer и Clotten в 1964 г. у девушки, в возрасте 22 лет.

Поскольку назуистика еще очень скудна, вся симптоматология сводится к описанному авторами случаю. Болезнь проявилась в возрасте 9 лет припухлостью лица, зудящим отеком на незащищенных от солнца конечностях. После воспалительных эпизодов с появлением небольших пизырьков образуются струпы и рубцы, перемежающиеся с пигментированными участками.

Среди параклинических исследований выделяетсн анализ копропорфирина, показатель которого в 200 раз больше нормального (в пределах от 5 до 10 мкг/100мл). В связи с этим скоплением примерно 10—15% эритроцитов приобретают красную флюоресценцию при ультрафиолетовом свете.

эритропоэтическая копропорфирия

Показатели остальных эритроцитных порфиринов лишь немного увеличены. Копропорфирин, равно как и остальные порфирины относятся к III изомерному типу. Уро-, копро- и протопорфирины мочи и испражнений выделяются нормально. Картина крови, сидеремия и кинетика железа не изменяются.

Предполагается, что нарушение обмена происходит в процессе перехода от копропорфириногена к протопорфириногену, при этом первое лейкосоединение скопляется в эритробластах в чрезмерном количестве и окисляется не преобразовываясь полностью в протопорфирин.

Видимо в этом следует искать объяснение того факта, что показатель выделяемого с мочой копропорфирина не растет, поскольку в мочу может поступать не окисленный протопорфирин, а лишь протопорфириноген.

- Читать далее "Эритропоэтическая протопорфирия - клиника, диагностика"


Оглавление темы "Порфирии":
  1. Токсическая гемолитическая анемия - причины, клиника, диагостика, лечение
  2. Порфирии - история изучения, частота встречаемости, классификация
  3. Механизмы развития порфирии - патогенез
  4. Врожденная эритропоэтическая порфирия (болезнь Гюнтера) - клиника, диагностика, прогноз
  5. Эритропоэтическая копропорфирия - клиника, диагностика, прогноз
  6. Эритропоэтическая протопорфирия - клиника, диагностика
  7. Острая перемежающаяся печеночная порфирия - клиника, диагностика
  8. Поздняя кожная порфирия (porphyria cutanea tarda) - клиника
  9. Смешанная порфирия - клиника
  10. Лечение порфирии - профилактика обострений
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта