Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Диагностика истинной полицитемии - критерии

Критерии диагностики истинной полицитемии (ИП) разрабатывались и уточнялись в течение многих лет группой по изучению истинной полицитемии (PVSG, США) и другими авторами. Результатом этой работы явились критерии ВОЗ, изложенные в Классификации опухолей (World Health Organisation Classification of Tumors), которая представлена на рисунке ниже.

По мере накопления опыта стало ясно, что и новые методы исследования не всегда разрешают проблему диагностики. Так, в пользу истинной полицитемии расценивается спонтанный рост эритроидных колоний, но этот рост часто очень слаб и нередко его трудно оценивать. С помощью данного признака нельзя провести дифференциальный диагноз с первичными эритроцитозами, поскольку и при них наблюдается та же спонтанность роста.

Определение уровня эритропоэтина (ЭП) в сыворотке крови уже давно используется в целях дифференциальной диагностики истинной полицитемии с вторичными эрит-роцитозами. Для истинной полицитемии характерно низкое содержание ЭП, отсутствие или малая степень его изменений в ответ на кровопускание, для гипоксических эритроцитозов — увеличение содержания ЭП, а при нормальном его уровне — увеличение в ответ на кровопускание, для паранеопластических и почечных — повышение содержания ЭП, но отсутствие ответа на кровопускание.

Исследование эритропоэтина долго считалось строго доказательным даже для тех случаев истинной полицитемии, которые протекали с нормальными показателями гемоглобина и гематокрита.

Высокая оценка диагностических возможностей исследования эритропоэтина была дана в период использования биологического метода. В настоящее время возможности исследования ЭП обогатились радиоиммунным (RIA), иммуноэнзимным (ELIZA) и иммунорадиометрическим (1АМА) методами исследования, что имеет не только позитивные (простота и скорость исследования), но и негативные последствия.

Обнаружен большой разброс в показателях исследования эритропоэтина этими методами, поэтому некоторые авторы сомневаются в его диагностической значимости, а другие предлагают считать низкий уровень сывороточного ЭП лишь малым диагностическим критерием.

Критерии ВОЗ по диагностике истинной полицитемии

Критерии диагностики истинной полицитемии по ВОЗ

Диагностическое значение нейтрофильного лейкоцитоза, палочкоядерного сдвига, тромбоцитоза, увеличения содержания щелочной фосфатазы в нейтрофилах хорошо известно. Частота последнего признака, однако, составляет примерно 80 %, т. е. он не абсолютен. Повышение ненасыщенной витамин-В12-связывающей способности сыворотки крови при истинной полицитемии обусловлено усилением синтеза белков—носителей витамина В12 гранулоцитами, но этот критерий редко используется на практике и не включен в классификацию ВОЗ.

В классификации ВОЗ в число диагностических признаков включен гистоморфологический критерий диагноза, которому отечественная гематология придает большое значение. По достоверности и практической доступности это исследование превышает значение культурального метода исследования. Важно подчеркнуть, что оно является адекватным методом диагностики ранней доклинической стадии заболевания, протекающей с близкими к норме показателями красной крови.

Европейская группа по исследованию ХМПЗ обозначила гистоморфологические признаки истинной полицитемии, по которым можно проводить дифференциальную диагностику как с вторичными эритроцитозами, так и с другими ХМПЗ — эссенциальной тромбоцитемией и хроническим идио-патическим миелофиброзом. Согласно этим критериям, для ранней стадии истинной полицитемии характерны лишь легкое увеличение клеточности и количественная и качественная патология мегакариоцитов и их кластерное расположение. Такая же картина наблюдается и при ЭТ, поэтому дифференциальный диагноз между этими заболеваниями по морфологическим данным на этой стадии затруднителен.

Для развернутых стадий (авторы выделяют 6 стадий истинной полицитемии) характерны гиперклеточность, гиперплазия мегакариоцитарного ростка с преобладанием крупных полиплоидных форм, возможным наличием микромегакариоцитов, дилатация синусов.

Недавно появившиеся новые возможности диагностики истинной полицитемии и ее дифференциальной диагностики с вторичными эритроцитозами, такие как определение Mpl-рецептора к тромбопоэтину на тромбоцитах, экспрессия гена PRV-1 на гранулоцитах, различия в чувствительности эритроидных предшественников к ЭП и SGF, несомненно, найдут применение в ближайшем будущем.

Для практического врача полезно ознакомиться с причинами трудностей диагностики истинной полицитемии. Возможно смешение истинной полицитемии с вторичными эртроцитозами в тех 30—35 %, когда истинная полицитемия протекает без лейкоцитоза, тром-боцитоза и спленомегалии, являющихся опорными диагностическими признаками. Внешние признаки истинной полицитемии (покраснение кожных покровов и слизистых оболочек) могут быть нивелированы дефицитом железа, очень характерным для истинной полицитемии. Анализ крови при желе-зодефицитной истинной полицитемии характеризуется нормальными или сниженными показателями гемоглобина и гема-токрита при повышенном числе эритроцитов, снижением цветового показателя, гипохромией и микроцитозом эритроцитов.

МЦЭ при этом не увеличена, поэтому клинические симптомы плеторы обычно отсутствуют. В подобных случаях рекомендуется пробная терапия препаратами железа на срок в 1 мес и более, и если после этого показатели красной крови повысятся, диагноз истинной полицитемии становится очевидным.

Внешние проявления истинной полицитемии иногда нивелирует и его осложнение портальной гипертонией (ПГ) в ранней стадии истинной полицитемии и нередко еще до постановки диагноза. Большие размеры селезенки при развитии ПГ являются причиной усиления депонирования и деструкции клеток крови, сводящих на нет их гиперпродукцию.

стадии истинной полицитемии

Диагностику истинной полицитемии может усложнить и направить по ложному пути наличие таких сопутствующих возрастных заболеваний, как диффузный пневмосклероз, хроническая артериальная гипертония, реноваску-лярная гипертония, рак почки, аденома гипофиза, которые и сами по себе могут быть причиной развития вторичного абсолютного эритроцитоза. Часто практикуемый ситуационный подход (при наличии этих заболеваний предполагать эритроцитоз и наоборот) может привести к ошибочным выводам: за самостоятельное заболевание могут быть приняты осложнения истинной полицитемии уратовым диатезом, почечнокаменной болезнью, язвой желудка и двенадцатиперстной кишки, портальной и артериальной гипертонией и т. д.

Затрудняет установление правильного диагноза назначение лечения до уточнения природы красно-кровия: кровопускания нивелируют плетору, а цито-статическая терапия смягчает или устраняет все диагностически важные клинические и гематологические признаки.

Дифференциальный диагноз очень сложен при синдроме Бадда—Киари у лиц молодого возраста, преимущественно женщин, когда он сопровождается не только эритроцитозом, но лейкоцитозом и тромбоцитозом. Лейкемоидные реакции этого типа наблюдаются и при раковых заболеваниях, а также изредка при реноваскулярной гипертонии, обусловленной аномалией развития почечных артерий у лиц молодого возраста (мы имеем несколько подобных наблюдений). Исследование эритроидной культуры помогает расшифровке первичного заболевания.

Диагностические возможности прижизненной трепанобиопсии велики, но они зависят от качества получения биоптата, толщины срезов и применяемых окрасок. На практике редко используются окраски, дифференцирующие мелкие клетки, и методы импрегнации серебром. Результаты исследования могут зависеть от места забора костного мозга, допускается возможность отсутствия морфологических изменений костного мозга при достоверной истинной полицитемии.

В отечественной гематологии не нашло применения исследование содержания железа в костном мозге, имеющее большое диагностическое значение.

Современные достижения в диагностике истинной полицитемии все еще не внедрены в полном объеме в практику отечественной гематологии. При неустановленной причине краснокровия больные не должны подвергаться цитостатической терапии. Они должны быть взяты под диспансерное наблюдение и периодически подвергаться повторному исследованию, пока диагноз не будет поставлен.

- Читать далее "Дифференциальная диагностика истинной полицитемии"


Оглавление темы "Истинная полицитемия (ИП)":
  1. Трансплантация стволовых кроветворных клеток при хроническом миелоидном лейкозе - показания, эффективность
  2. Истинная полицитемия (ИП, эритремия, болезнь Вакеза) - эпидемиология, распространенность
  3. Патогенез истинной полицитемии - механизмы развития
  4. Диагностика истинной полицитемии - критерии
  5. Дифференциальная диагностика истинной полицитемии
  6. Патологическая анатомия истинной полицитемии - морфология, гистология
  7. Клиника истинной полицитемии - стадии, осложнения
  8. Течение истинной полицитемии - гематологические исходы
  9. Лечение истинной полицитемии - кровопускания
  10. Радиоактивный фосфор (32P) в лечении истинной полицитемии - эффективность
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта