Истинная полицитемия (ИП) — эритремия, болезнь Вакеза, полицитемия красная истинная — является хроническим неопластическим миелопролиферативным заболеванием (ХМПЗ) с поражением стволовой клетки, пролиферацией трех ростков кроветворения, повышенным образованием эритроцитов и, в меньшей степени, лейкоцитов и тромбоцитов.
На определенном этапе, а иногда и с самого начала, к пролиферации гемопоэтических клеток в костном мозге присоединяется миелоидная метаплазия селезенки (ММС).
Сведения о частоте заболеваемости истинной полицитемией неоднородны: указываются цифры 0,6—1,6 случая на 100 000 населения в год, 5—16 случаев на 1 млн населения, а по статистике госпиталей — значительно выше.
Имеются значительные колебания в уровне заболеваемости истинной полицитемией в разных странах — от 2 случаев на 1 млн населения в год в Японии до 13 в Австралии. Установлены семейная предрасположенность и повышенная заболеваемость среди евреев в США и Западной Европе, но не среди евреев—выходцев из арабских стран. У негров и японцев истинная полицитемия встречается исключительно редко, но у японцев, перенесших атомную бомбардировку, заболеваемость возрастает.
Значение генетической предрасположенности подтверждают случаи семейной полицитемии. По данным группы по изучению истинной полицитемии (PVSG, США), частота семейной полицитемии составляет 0,38 на 100 больных.
У родственников больных истинной полицитемией повышена заболеваемость и другими миелопролиферативными заболеваниями (МПЗ): острым лейкозом, хроническим идиопатическим миелофиброзом (ХИМФ).
Истинная полицитемия (ИП) — болезнь преимущественно пожилых и старых людей: у мужчин средний возраст на момент постановки диагноза составляет 60 лет, у женщин — 62 года. Однако не являются редкостью случаи заболевания в молодом и даже детском возрасте.
Соотношение мужчины/женщины равно 1,2/1, т. е. мужчины болеют несколько чаще. Течение заболевания у лиц молодого возраста более неблагоприятное.