Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Течение истинной полицитемии - гематологические исходы

Наиболее часто истинная полицитемия завершается развитием миелофиброза с миелоидной метаплазией (МММ) селезенки. Частота этого исхода составляет 15—20 %, но у проживших более 20 лет она увеличивается до 30 % и более. МММ завершает эритремическую стадию истинной полицитемии. Это естественная эволюция заболевания для всех больных, если они не умирают от тромбозов сосудов, острого лейкоза, других неоплазий, сопутствующих заболеваний и висцеральных осложнений. Продолжительность эритремической стадии в среднем составляет 10—15 лет, но не являются редкостью и более короткие, и более продолжительные ее сроки (в отдельных собственных наблюдениях до 20—25 лет).

Патоморфодинамика этого исхода хорошо изучена с помощью прижизненной трепанобиопсии подвздошной кости и пункции селезенки, патофизиология — с помощью радиологических методов исследования.

Миелоидная метаплазия селезенки (ММС) развивается еще в эритремической (2Б) стадии заболевания и со временем приводит к значительной сплено-мегалии. Обычно она носит трехростковый характер с преобладанием эритропоэза. ММС по времени возникновения опережает развитие миелофиброза.

Развитию коллагенового, определяемого при окраске гематоксилин-эозином миелофиброза предшествует ретикулиновый, для обнаружения которого используются методы импрегнации серебром по Футу и Гомори. На стадии ретикулинового миелофиброза клеточный костный мозг еще весьма гиперплазирован. Коллагеновый миелофиброз вначале сосуществует с клеточной пролиферацией, а потом подавляет ее. Дополнительное развитие остеомиелосклероза наблюдается реже, чем при ХИМФ. Патоморфологическая картина этого периода напоминает изменения костного мозга, наблюдаемые при ХИМФ в 3—4-й стадии его развития.

Это относится и к резко измененному состоянию микро- и макрососудов, мелких артерий и артериол, синусов и синусоидов стромы костного мозга.

При миелофиброзе с миелоидной метаплазией (МММ), развивающемся после истинной полицитемии, значительно меняется топография гемопоэза, что имеет диагностическое значение. Наблюдается падение захвата коллоидного 99mТс осевым скелетом и усиление захвата изотопа эпифизами трубчатых костей, селезенкой и печенью. Возможны различные варианты в степени этих изменений.

Развитие постэритремического миелофиброза происходит под влиянием фиброгенных цитокинов, главным источником которых являются патологические мегакариоциты, тромбоциты и моноциты.

Общность происхождения постполицитемического и ХИМФ отражают и данные цитогенетического исследования.

стадии истинной полицитемии

По данным A. Tefferi и соавт., частота нарушений кариотипа составила 62 % на момент первого исследования, 73 % в динамике заболевания, 90—100 % в период развития острого лейкоза. Характер выявленной цитогенетическои патологии при постполицитемическом МММ был таким же, как и при ХИМФ: 13q-, 20q-, +8, +9. В динамике любого МММ частота 13q- и 20q- значительно возрастает.

Авторы пришли к выводу, что 13q-, 20q- и +8 цитогенетическая патология не имеет плохого прогностического значения. Появление другой цитогенетическои патологии и новых субклонов обычно индуцировано предшествующей цитостатической терапией и имеет плохое прогностическое значение: определены связь между частотой развития острого лейкоза при МММ и обнаружением 5q- в 50 %, 7q- - в 30 %, 12р- — в 25 %, нарушения в хромосоме 1 — в 25 %. Случаев развития острого лейкоза у имевших 13q- не обнаружено.

Клиническая и гематологическая динамика процесса развития миелофиброза с миелоидной метаплазией (МММ) характеризуется прогрессирующим увеличением селезенки, а часто и печени (в единичных случаях гепатомегалия выходит на передний план), потерей массы тела вплоть до кахексии, нередко — появлением субфебрилитета и более высоких подъемов температуры телы у отдельных больных, повышением частоты инфекционных осложнений, проявлениями уратового диатеза, портальной гипертонии, сохранением склонности к тромбозам сосудов и экхимозам.

Большая величина селезенки определяет симптом компрессии желудка и дисфункцию кишечника, смещение левой почки. Возникновение острых болей в области селезенки определяется инфарктами селезенки с возможным развитием периспленита.

Показатели красной крови в процессе развития миелофиброза с миелоидной метаплазией (МММ) постепенно нормализуются, а затем возникает анемия с морфологическими изменениями в эритроцитах, присущими ХИМФ: пойкилоцитоз с грушевидной формой эритроцитов, анизоцитоз и нормобластемия. Характерно нарастание числа лейкоцитов и левого сдвига в лейкоцитарной формуле крови; у отдельных больных развивается лейкопения. Число тромбоцитов варьирует от высоких до низких значений.

На поздних этапах миелофиброза с миелоидной метаплазией (МММ) нередко возникает макроцитарная анемия с токсигенной зернистостью в эритроцитах, шизоцитами и кольцами Кэбота. Причиной ее развития является относительный дефицит фолиевой кислоты, а не витамина В12.

Основные причины развития анемии при постполицитемическом МММ — повышенный гемолиз эритроцитов в резко увеличенной селезенке, неэффективный эритропоэз с гибелью части эритроидных предшественников и коммитированных клеток в костном мозге, доказанной радиологическими исследованиями, подавление эритропоэза диффузным миелофиброзом и лейкемизированным миелопоэзом. К ним добавляются такие факторы, как гидремия, дефицит железа, оставшийся от эритремической стадии, относительный дефицит фолиевой кислоты. Отдельные причины часто сочетаются у одного и того же больного.

В зависимости от причин развития анемический синдром имеет различную тяжесть и прогноз от вполне благоприятного при железодефицитной до тяжелого при рефрактерной анемии и миелодисплазии, одним из вариантов которой является сидеробластная анемия.

миелофиброз при истинной полицитемии

Течение постэритремической миелоидной метаплазии селезенки и миелофиброза необычайно вариабельно. У некоторых больных оно вполне доброкачественное с медленными темпами роста размеров селезенки и печени, нормальными показателями красной крови, умеренным лейкоцитозом и тромбоцитозом или без них. Подобную многолетнюю благополучную динамику заболевания можно обозначить как период стабилизации. У других больных отмечается быстрое прогрессирование спленомегалии, анемический синдром, нарастающий лейкоцитоз с малопроцентной бластемией.

Эти варианты лейкоцитоза, зрелоклеточного или напоминающего хронический миелолейкоз, с высокой вероятностью предвещают развитие миелодисплазии или острого лейкоза. Это стандартный исход истинной полицитемии, протекающей с лейкоцитозом выше 30•109/л.

Плохое прогностическое значение имеет и лейкопения меньше 3•109/л, особенно если она сочетается с выраженной анемией и омоложением лейкоцитарной формулы. Подобного рода состояние, как и лейкоцитозные формы при наличии рефрактерной к лечению анемии, сопровождающееся повышением температуры тела и/или появлением геморрагического синдрома, рассматривается как миелодиспла-зия, предстадия острого лейкоза. Так же трактуются и случаи сидеробластной анемии. В этих случаях можно ожидать прогностически неблагоприятных цитогенетических находок.

Итальянские авторы рассматривают всю стадию постполицитемического МММ как предостролейкозную с вероятностью развития острого лейкоза через 3 года после ее диагностики. Если с первым положением условно можно согласиться, то это не относится к обозначенному авторами сроку, поскольку у многих больных он достаточно высокий, а часть больных и не доживает до его развития.

Манифестации острого лейкоза предшествует помимо рефрактерной анемии и нарастающего лейкоцитоза ряд признаков:
• асептическая лихорадка, продолжительность которой до диагностики острого лейкоза может составить 1—2 года;
• глубокая цитопения, в том числе и тромбоцитопения, немотивированная большой величиной селезенки и предшествующей цитостатической терапией;
• быстрый рост размеров селезенки, особенно если он сочетается с лихорадочным синдромом.
• тромбоцитемия на позднем этапе заболевания, если ее раньше не было (2 собственных наблюдения).

Манифестации острого лейкоза могут предшествовать трудно квалифицируемые дерматиты лица, глосситы, резистентность к прежде адекватному лечению. Подозрение на острый лейкоз возникает и в случаях захвата осевым скелетом 99mТс при наличии выраженного миелофиброза в гистоморфологическом препарате.

Развитие острого лейкоза возможно как в эритремической стадии заболевания, так и в стадии постэритремической ММС и миелофиброза. В последнем случае преобладают лейкоцитозные варианты с частичным вызреванием, в крови встречаются эритрокариоциты, осколки ядер мегакариоцитов. Чаще всего имеет место миелобластный вариант острого лейкоза, но возможны и наблюдались нами эритромиелоз, миеломоноцитарный и лимфобластный варианты. Для клинических проявлений острого лейкоза во всех случаях были характерны мучительные оссалгии.

К настоящему времени уже нет сомнений в том, что естественные тенденции к завершению заболевания острым лейкозом при истинной полицитемии имеются, но они выражены незначительно. У леченных цитостатическими препаратами частота развития острого лейкоза существенно возрастает, как и заболеваемость раком и злокачественными лимфомами.

По мере получения доказательств лейкозогенности цитостатической терапии стимулировались поиски новых методов лечения.

- Читать далее "Лечение истинной полицитемии - кровопускания"


Оглавление темы "Истинная полицитемия (ИП)":
  1. Трансплантация стволовых кроветворных клеток при хроническом миелоидном лейкозе - показания, эффективность
  2. Истинная полицитемия (ИП, эритремия, болезнь Вакеза) - эпидемиология, распространенность
  3. Патогенез истинной полицитемии - механизмы развития
  4. Диагностика истинной полицитемии - критерии
  5. Дифференциальная диагностика истинной полицитемии
  6. Патологическая анатомия истинной полицитемии - морфология, гистология
  7. Клиника истинной полицитемии - стадии, осложнения
  8. Течение истинной полицитемии - гематологические исходы
  9. Лечение истинной полицитемии - кровопускания
  10. Радиоактивный фосфор (32P) в лечении истинной полицитемии - эффективность
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта