Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Аномалии Алиуса-Григнаского (Alius-Grignaschi), Джорданса (Jordans) - причины, клиника

Аномалия Алиуса-Григнаского (Alius-Grignaschi) характеризуется наследственно-конституционным дефицитом пероксидаз в нейтрофилах и моноцитах. Юные элементы гранулоцитарной серии в костном мозге (промиэлоциты) представляют слабо позитивную реакцию.

Эозинофилы представляют нормальную пероксидазную реакцию, но на пластинках сохраняемых нефиксированными, спустя два года реакция уже не происходит, в то время как на пластинках от лиц без данной аномалии, реакция пероксидаз негативируется лишь после их сохранения в течение пяти лет.

Аномалия была обнаружена супругами L. и P. Alius в 1954 г.; в 1963 г. Grignaschi описал еще два случая (Undritz). Эта аномалия имеет важные иммунологические последствия.

Аномалия Джорданса - вакуолизация нейтрофила

Аномалия Джорданса (Jordans) которую Undritz называет «тетрафильной», характеризуется вакуолизацией цитоплазмы нейтрофилов, эозинофилов, базофилов и моноцитов, в сочетании с прогрессивной мышечной дистрофией типа Ерба (МДЕ). Была описана Jordans в 1953 г., у двух братьев, у которых в дальнейшем развился синдром миодистрофии Эрба.

Аномалия передается рецессивно: проявление гомозиготное. Ассоциация с неврологическим синдромом не обязательно, как при остальных ассоциированных аномалиях; известны случаи миодистрофии Эрба, которые не сопровождаются гематологической аномалией.

- Вернуться в раздел "гематология"


Оглавление темы "Гематология":
  1. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС) - причины, механизмы развития
  2. Симптомы ДВС - клинические формы
  3. Лабораторная диагностика ДВС - анализы
  4. Лечение ДВС - принципы
  5. Аномалии клеток крови - причины
  6. Аномалии эритроцитов - классификация, виды
  7. Аномалии лейкоцитов - классификация, виды
  8. Аномалии лимфоцитов - семейная амавротическая идиотия
  9. Аномалия тромбоцитов Геммелера (Hemmeler) - причины, клиника
  10. Аномалии Алиуса-Григнаского (Alius-Grignaschi), Джорданса (Jordans) - причины, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта