Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Аномалии лимфоцитов - семейная амавротическая идиотия

Аномалия вакуолизации лимфоцитов при амавротической идиотии характеризуется наличием вакуолей в цитоплазме лимфоцитов. Остальные корпускулярные элементы крови остаются без изменений. По сравнению с 1% у нормальных лиц, при семейной амавротической идиотии (САИ) находятся между 5 и 50% вакуолизированных лимфоцитов.

Не констатируется никакого другого изменения элементов в крови или в костном мозге. Передача — доминантная; проявление бывает гетерозиготным или гомозиготным.

Аномалию описали V. Bagh и Hortling в 1948 г. (цитированные Undritz), на шести случаях ювенильной семейной амавротической идиотии. В дальнейшем было описано множество случаев, с установлением генетической и метаболической связи между корпускулярной аномалией крови и соматической аномалией.

При этой двойной аномалии (гематологической и соматической) передача происходит бимодально : корпускулярная аномалия передается доминантно, а соматическая, рецессивно. Гетерозиготы не представляют клинических проявлений; у них аномалия обнаруживается благодаря микроскопии. Гомозиготы представляют массивную вакуолизацию лимфоцитов, совместно с клиническими явлениями семейной амавротической идиотии.

аномалии лимфоцитов

Семейная амавротическая идиотия характеризуется глазными симптомами (пигментарный ретинит, амавроз), неврологическими явлениями (эпилепсия) и психиатрическими явлениями (идиотия). Это — полулетальное заболевание: редкие носители выживают более 20 лет.

Дифференциальная диагностика корпускулярной аномалии крови производится в связи с следующими заболеваниями: вакуолизация лимфоцитов (наблюдаемая иногда в малой пропорции и у нормальных лиц); различные лимфотропные заболевания: аденовирозы, токсоплазмоз, острый лимфолейкоз. Вакуолизированные «лимфоциты» при болезни Нимана-Пика являются в действительности моноцитами.

Во всех этих случаях отсутствует семейная поражаемость.

В психиатрической практике, у различных психопатов, леченных препаратом Largactyl, появляются вакуолизированные лимфоциты.

Наличие вакуолей в цитоплазме лимфоцитов может указывать на совместное существование синдрома семейной амавротической идиотии.

- Читать далее "Аномалия тромбоцитов Геммелера (Hemmeler) - причины, клиника"


Оглавление темы "Гематология":
  1. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС) - причины, механизмы развития
  2. Симптомы ДВС - клинические формы
  3. Лабораторная диагностика ДВС - анализы
  4. Лечение ДВС - принципы
  5. Аномалии клеток крови - причины
  6. Аномалии эритроцитов - классификация, виды
  7. Аномалии лейкоцитов - классификация, виды
  8. Аномалии лимфоцитов - семейная амавротическая идиотия
  9. Аномалия тромбоцитов Геммелера (Hemmeler) - причины, клиника
  10. Аномалии Алиуса-Григнаского (Alius-Grignaschi), Джорданса (Jordans) - причины, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта