Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Аномалии эритроцитов - классификация, виды

Мы рассматриваем здесь только корпускулярные морфологические аномалии крови, исключая те аномалии крови, которые проявляются в биохимическом, биологическом плане или только на молекулярном уровне, без корпускулярных модификаций (аномалии гемостаза, коагулопатии, гемофилия, тромбоцитопатии, аномалии плазматических протеинов и пр.). Мы проанализировали 23 корпускулярные аномалии человеческой крови.

В большинстве опубликованных работ в связи с корпускулярными аномалиями крови, внимание уделялось морфологическим изменениям; однако не так давно они были изучены с цитохимической и цитоэнзиматической, а также и иммунологической точек зрения и при этом было доказано существование ряда важных фактов, связанных с этими областями и последствий, иногда весьма тяжелых, на состояние носителей аномалий.

Некоторые из эритроцитарных аномалий представляют характерный элемент крупных гематологических синдромов, описанных в настоящем труде; гемолитические анемии, гемоглобинопатии и пр. Во избежание повторений мы их упомянем лишь вкратце в настоящей главе, постолько, поскольку это необходимо для их включения в совокупность корпускулярных аномалий крови.

Эритроцитарные аномалии передаются, все без исключения, доминантно. Проявление может быть гомозиготным или гетерозиготным. Большинство эритроцитарных аномалий принадлежат к группе клеточных.

Наследственный микросфероцитоз — корпускулярная аномалия, которая лежит в основе синдрома конституционного гемолитического иктера Минковского-Шоффара (Minkowski-Chauffard). Аномалия передается доминантно. До сих пор известно только гетерозиготное проявление; не было описано ни одного случая с обоими родителями-носителями аномалии.

Элиптоовалоцитоз — аномалия, передающаяся доминантно; проявление: гетерозиготное и гомозиготное. В случае гетерозиготного проявления, овалоцитоз более умеренный (между 30 и 50%); у гомозиготов овалоцитоз доходит до 90%. У гетерозиготов, яйцевидная форма эритроцитов менее выражена, чем у гомозиготов. В нашей стране Spirchez и Gingold опубликовали случай наследственного конституционного овалоцитоза, наблюдавшегося у трех поколений одной семьи.

Акантоцитоз. При синдроме акантоцитоза, конституционные факторы и семейная поражаемость были твердо установлены, но еще не удалось уяснить ни способ передачи и ни тип проявления: гетерозиготный или гомозиготный. Судя по цифре беталипопротеинов, по-видимому ее понижение означает существование гетерозиготной формы, а совершенное отсутствие этого компонента в лилидограмме свидетельствует о гомозиготной аномалии (Bessis).

астроцитоз - астроциты

Астроцитоз — эритроцитарная аномалия, описанная Gingold и сотр., которую Undritz назвал «крайняя форма акантоцитоза». Она характеризуется присутствием, на паноптически окрашенном мазке крови, эритроцитов с цитоплазматическими отростками, придающими деформированным элементам звездчатый аспект.

Эту аномалию пока не удалось определить с генетической точки зрения, так как она не была найдена ни у одного из единокровных родственников пациента. Пропорция деформированных элементов колебалась между 40—70%.

Как и при овалоцитозе, периферические ретикулоциты, а также и нормобласты в костном мозге имеют совершенно круглую форму, факт, свидетельствующий о периферичности этого явления.

Эту аномалию цитировал и воспроизвел Undritz и упомянул Bessis.

Пациент - носитель вышеописанной аномалии, страдал уже несколько лет гигантской гемангиомой печени. За это время больной не представлял никаких признаков гемолиза; с другой стороны, известно, что при гигантской гемангиоме не констатируется поражений сосудистого эндотелия. У другого пациента с гигантской гемангиомой печени мы не нашли таких изменений эритроцитов. Следовательно, предположение о том, что может существовать какое-нибудь соотношение между корпускулярной аномалией— «астроцитозом» — и гемангиомой, не нашло своего подтверждения.

Астроцитоз встречается реже, чем акантоцитоз; несмотря на это, в нашей практике гематологической микроскопии, астроциты выступают в пропорции 1—5% при различных анемиях, печеночных и почечных хронических заболеваниях и до 20—30% при циррозах печени.

Астроциты следует отличать от зубчатых гематий, которые выступают тогда, когда маневр сушки крови не выполняется правильно.

Согласно Bessis, зубчатость образуется не благодаря неправильному взятию, а так называемому «эффекту стекла». Из стекляной пластинки исходят щелочные вещества, вызывающие рост рН в физиологическом растворе (до рН = 9).

In vivo зубчатые или колосеобразные гематий (екиноциты) появляются при уремии, гепатите новорожденного, после инъекций гепарина, при некоторых врожденных анемиях и в редких случаях дефицита пируваткиназы.

Дрепаноцитоз. Мы отметим лишь, что в нашей стране было обнаружено до сих пор по крайней мере 9 семей-носителей дрепаноцитарной аномалии, соответственно гемоглобиноза S.

стоматоциты

Стоматоциты являются эритроцитами, у которых на паноптически окрашенном мазке, центральная, двояковогнутая часть, вместо того, чтобы быть круглой имеет удлиненную форму («стома» = рот). Согласно Lock и сотр. (цитированные Bessis). речь идет о наследственном пороке, a Miller и сотр. описали врожденные случаи стоматоцито-за, ассоциированные с катионовыми аномалиями.

Механизмы генетического проявления и передачи еще окончательно не установлены.

Аномалия не представляет никакого клинического проявления. Она появляется при самых разнообразных клинических ситуациях и даже при нормальном состоянии.

В связи с механизмом происхождения аномалии, Turpin и сотр. (цитированные Bessis) считают,что стоматоциты являются результатом трансформации «шлемообразных» эритроцитов, которые деформируются в момент размазывания мазка.

Аномалия Вестерботтен (Vasterbotten) характеризуется очень выраженной полиплоидией нормобластов в костном мозге. Периферическая кровь не представляет изменения. Полиплоидные нормобласты, в атипичном виде, персистируют всю жизнь, что подтверждает мнение Undritz о том, что полиплоидия клеток, которые нормально являются полиплоидными, не означает обязательно злокачественность. Впрочем, в нормальном костном мозге, мегакариоциты и остеобласты являются полиплоидами. Список передачи аномалии — доминантный. Известно только гетерозиготное выражение.

Аномалию обнаружили Wolff и van Hofe (цитируемые Undritz в 1974 г.). Ввиду того, что в городке Вестерботтен в Швеции было обнаружено множество случаев этой аномалии, ей было присвоено название аномалии Вестерботтен. Аномалия не имеет никаких клинических или биологических проявлений.

Морфологически, ее невозможно отличить от эритремии ди Гульельмо (di Guglielmo) или эритролейкемии. Дифференциальная диагностика производится также по отношению к апластическому приступу при конституционной гемолитической анемии или по отношению к полиплоидным мегалобластам при анемии Бирмера.

- Читать далее "Аномалии лейкоцитов - классификация, виды"


Оглавление темы "Гематология":
  1. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС) - причины, механизмы развития
  2. Симптомы ДВС - клинические формы
  3. Лабораторная диагностика ДВС - анализы
  4. Лечение ДВС - принципы
  5. Аномалии клеток крови - причины
  6. Аномалии эритроцитов - классификация, виды
  7. Аномалии лейкоцитов - классификация, виды
  8. Аномалии лимфоцитов - семейная амавротическая идиотия
  9. Аномалия тромбоцитов Геммелера (Hemmeler) - причины, клиника
  10. Аномалии Алиуса-Григнаского (Alius-Grignaschi), Джорданса (Jordans) - причины, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта