Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Аномалии клеток крови - причины

В клинической и лабораторной практике мы сталкиваемся ежедневно с самыми разнообразными цитоморфологическими альтерациями корпускулярных элементов крови: изменения величины, формы, тинкториального аффинитета; интрацитоплазматические включения в эритроцитарную серию; изменения интрацитоплазматических органитов, в том числе базофильные включения в цитоплазму гранулоцитов; изменения величины и формы тромбоцитов; изменения лейкоцитарной формулы и пр.

Знание этих различных изменений имеет для нас большое значение, а их правильная интерпретация позволяет констатировать существование болезненных явлений, осознавать их тяжесть, прослеживать их эволюцию и оценивать действенность примененного лечения. Следовательно, они представляют очевидную диагностическую и прогностическую ценность.

Характерной чертой, общей для всех упомянутых альтераций, является зависимость от актуального физиологического или болезненного состояния, обычно выявляемого клинически или/и биологически и, в особенности, их обратимость: как только исчезает вызвавшая ин причина, они также перестают существовать. Все эти вышеописанные явления представляют реактивные изменения. Однако иногда мы констатируем, что такие морфологические изменения, идентичные или очень похожие друг на друга, могут встречаться у людей вполне здоровых, нормальных, у которых невозможно обнаружить ни одну из обычно вызывающих их причин. Более того, у этих людей, изменения необратимы, а наоборот, постоянные.

Они появляются от рождения, держатся всю жизнь, передаются по наследству, являются конституционными и часто семейными. Нераспознавание или их незнание со стороны врачей вызывает недоумения, ошибочные интерпретации.

Эти изменения составляют группу наследственно-конституционных морфологических аномалий кровяных корпускулов и обычно они носят имена авторов впервые сообщивших о них.

Некоторые из этих аномалий кровяных клеток, из которых не все обнаруживаются при исследовании через микроскоп, сопровождаются клиническими проявлениями, которые могут быть последствием гематологической аномалии: например, некоторые эритроцитарные аномалии ведут к гемолизу, желтухе, анемии; тромбоцитарные аномалии ведут к геморрагипарному синдрому; лейкоцитарная анемия Костмана или Гицига (Kostmann, Hitzig) ведет к инфекциям, септицемиям.

Существует еще целая серия аномалий, сопровождающихся клиническими явлениями, не имеющих каузальное отношение между причиной и следствием, но выступающих как ассоциации между обоими типами аномалий: гематологической и клинической, основанных на том же метаболическом расстройстве, как мы увидим ниже.

эритроциты при серповидноклеточной анемии

Генетические причины аномалий клеток крови

Часть аномалий, которые нам предстоит описать, передается доминантно; другая часть—рецессивно. При доминантных аномалиях, по крайней мере один из родителей обладает характерными гематологическими изменениями. Если это не констатируется, можно утверждать, с большими шансами на подтверждение, что речь идет либо об усыновленном ребенке, либо о существовании биологического отца. Таким образом, некоторые корпускулярные аномалии становятся важными и с точки зрения судебной медицины, как это было доказано в случаях аномалии Pelger-Huet. Существует также возможность «мутации». Некоторые аномалии передаются «кодоминантно».

Одна из аномалий, на которых мы остановимся, имеет бимодальный способ передачи, в том смысле, что гематологическая аномалия передается доминантно, а соматическая аномалия — рецессивно. Речь идет о моно-филъной вакуолизации лимфоцитов, ассоциированной с амавротиче-ской идиотией.

Проявления аномалий отличаются между собой по тому, какому типу они принадлежат — гомозиготному или гетерозиготному. Гомозиготы будут носителями по крайней мере гетерозиготной аномалии, когда оба родителя являются носителями аномалии. Разумеется, что гомозиготы-носители аномалии встречаются реже, чем гетерозиготы, а модификации, которые представляют гомозиготы, выражены сильнее, чем у гетерозиготов.

При рецессивных аномалиях гематологические явления становятся очевидными только у гомозиготов. Их родители гетерозиготы обычно не представляют никаких аномалийных явлений.

В большинстве случаев корпускулярных аномалий, гетерозиготы-носители не представляют клинических признаков: у них диагноз аномалии уточняется при помощи микроскопии.

Гомозиготы представляют различные соматические явления, причем некоторые из них могут приводить к преждевременной смерти. В основном, некоторые аномалии бывают тяжелыми — даже летальными — из-за корпускулярной аномалии, вернее ее последствий, как например дрепаноцитоз; другие бывают смертельными из-за того, что гомозиготная гематологическая аномалия ассоциируется с наиболее тяжелой формой соматической аномалии, как напр. при аномалии Альдера (Alder), при которой носители гомозиготы представляют самые тяжелые симптомы болезни Пфаундлера-Гурлера (Pfaundler-Hurler) (гаргоилизм).

Аномалии бывают типичными или атипичными в различных вариантах и могут быть полными или частичными. При аномалии Чедиака-Штейнбринка (Ghediak-Stembrinck) существуют носители «стигм» (рудиментарные аномалии) среди родственников носителей, которые видимо не затронуты аномалией (Undritz).

Псевдоаномалии подражают («фенокопируют») аномалии, но в отличие от носледнеи, имеют временный характер, связанный с известными токсиинфекционными, гуморальными заболеваниями (лейкемии) и исчезают, вместе с излечением (ремиссией) болезни. В сомнительных случаях требуется многократное обследование больного, а также и обследование родителей и других единокровных родственников. Такие случаи псевдоаномалии симулируют до смешения, например, аномалию Pelger-Huet, от которой ее невозможно различить морфологически.

Корпускулярные аномалии крови, характеризующиеся модификациями клетки в целости, являются клеточными аномалиями; те, которые характеризуются исключительно модификациями ядра являются нуклеар-ными аномалиями; те, которые представляют морфологические или тинкториальные модификации в одном или нескольких составных элементах цитоплазмы являются цитоплазматическими аномалиями.

В ходе подготовки материала использована статья сайта: http://farmamir.ru.

- Читать далее "Аномалии эритроцитов - классификация, виды"


Оглавление темы "Гематология":
  1. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС) - причины, механизмы развития
  2. Симптомы ДВС - клинические формы
  3. Лабораторная диагностика ДВС - анализы
  4. Лечение ДВС - принципы
  5. Аномалии клеток крови - причины
  6. Аномалии эритроцитов - классификация, виды
  7. Аномалии лейкоцитов - классификация, виды
  8. Аномалии лимфоцитов - семейная амавротическая идиотия
  9. Аномалия тромбоцитов Геммелера (Hemmeler) - причины, клиника
  10. Аномалии Алиуса-Григнаского (Alius-Grignaschi), Джорданса (Jordans) - причины, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта