MedUniver Кардиология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Кардиология:
Кардиология
Основы кардиологии
Аритмии сердца
Артериальная гипертензия - гипертония
ВСД. Нейроциркуляторная дистония
Детская кардиология
Сердечная недостаточность
Инфаркт миокарда
Ишемическая болезнь сердца
Инфекционные болезни сердца
Кардиомиопатии
Болезни перикарда
Фонокардиография - ФКГ
Электрокардиография - ЭКГ
ЭхоКС - УЗИ сердца
Бесплатно книги по кардиологии
Пороки сердца:
Врожденные пороки сердца
Приобретенные пороки сердца
Кардиомиопатии
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Кардиопатии при синдроме Марфана, синдроме Муна, трисомии-9.

Синдром Марфана — комплекс наследственных (аутосомно-доминантное наследование) аномалий следующих органов и систем:
• скелета — воронкообразная грудная клетка, куриная грудь, сколиоз, кифоз, изменения турецкого седла, ненормально длинные конечности — «пальцы паука», экзостозы, высокое небо;
• мягких тканей — гипоплазия мускулатуры и жировой ткани, перерастяжимость сухожилий и суставов;
• внутренних органов — врожденные пороки сердца, расширение подкожных вен, уменьшение числа долей легких;
• глаз — сохранение папиллярной мембраны, миопия, отсутствие ресниц, большая роговица, голубые склеры;
• внешнего вида — большой нос, невыраженный подбородок — птичье лицо, дисплазия ушных мочек, старческий вид;
• неврологические проявления — разность рефлексов, пирамидные симптомы, нистагм, гидроцефалия, вегетативные нарушения, различная ширина зрачков с отсутствием их реакции на свет.

Синдром Марфана очень редко диагностируется у новорожденных.
Поражение сердца у таких детей встречается часто. При этом синдроме описаны пороки сердца в виде диспла-зии трикуспидального клапана с регургитацией крови в правое предсердие.

кардиопатии при синдроме марфана

Пролапс митрального клапана диагностируется у всех больных с синдромом Марфана, реже встречается пролапс трикуспидального клапана. Дилатация корня аорты наблюдается у всех новорожденных и имеет тенденцию к прогрессированию. Изменение аортального клапана с регургитацией крови наблюдается существенно реже. Нередко имеется сочетанное поражение митрального и трикуспидального клапанов. Характерная патологическая особенность при этом синдроме — миксоматозное утолщение митрального и трикуспидального клапанов, укорочение их хорд, а также дилатация корня аорты и легочной артерии. Гистологически определяются сильно разорванные эластические и коллагеновые волокна, они беспорядочно расположены и фрагментированы с увеличением интерстициальной субстанции.
Младенческий синдром Марфана отличается клинически и морфологически от классического его проявления у юношей и взрослых.

Неонатальный синдром Марфана представляет собой сочетание арахнодактилии, внешних дисгармонических черт развития, пролапса обоих атриовентрикулярных клапанов и дилатации обоих аортальных и легочных корней. Морфологически находят миксоматозные наложения на клапанах, аневризму синуса Вальсальвы, миксоматозную ткань вокруг атриовентрикулярного узла.

Синдром Муна

Клиническая симптоматика синдрома Муна включает классическую пентаду признаков: олигофрения, ожирение, гипогонадизм, пигментная дегенерация сетчатки, полидактилия. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Синдром часто сочетается с патологией сердца — тетрада Фалло, дефект межжелудочковой перегородки. Для детей с синдромом Муна также характерна прогрессирующая гипертрофическая кардиомиопатия.

Синдром трисомии-9

Характеризуется микроцефалией, глубоко посаженными глазами, маленьким подбородком, гипоплазией гениталий, умственной отсталостью, аномалиями мозга и скелета.

Основные сердечные аномалии — открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки, атрезия легочной артерии, коарктация аорты. Описано сочетание атриовентрикулярного канала с проявлениями трисомии-9 у новорожденного ребенка.

- Читать далее "Сердце ребенка при генетических аномалиях развития."


Оглавление темы "Врожденная и приобретенная патология сердца у детей.":
1. Аневризма предсердной перегородки. Аневризма межжелудочковой перегородки.
2. Идиопатический артериальный кальциноз. Тромбоз камер сердца.
3. Синдром врожденного удлиненного интервала Q-T. Болезни сердца при синдроме Дауна.
4. Кардиопатии при синдроме Марфана, синдроме Муна, трисомии-9.
5. Сердце ребенка при генетических аномалиях развития.
6. Кардиопатии при внутричерепных кровоизлияниях. Кардиопатии при пневмонии.
7. Кардиопатии при нарушениях электролитного баланса. Кардиопатии при аспирационном синдроме.
8. Кардиопатия при синдроме дыхательных расстройств. Кардиопатия при гипогликемии.
9. Транспортировка новорожденных с патологией сердечно-сосудистой системы.
10. Пренатальная диагностика патологии сердечно-сосудистой системы.
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта