MedUniver Кардиология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Кардиология:
Кардиология
Основы кардиологии
Аритмии сердца
Артериальная гипертензия - гипертония
ВСД. Нейроциркуляторная дистония
Детская кардиология
Сердечная недостаточность
Инфаркт миокарда
Ишемическая болезнь сердца
Инфекционные болезни сердца
Кардиомиопатии
Болезни перикарда
Фонокардиография - ФКГ
Электрокардиография - ЭКГ
ЭхоКС - УЗИ сердца
Бесплатно книги по кардиологии
Пороки сердца:
Врожденные пороки сердца
Приобретенные пороки сердца
Кардиомиопатии
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Сердце ребенка при генетических аномалиях развития.

Клинические признаки синдрома Тернера включают наличие крыловидных кожных складок на шее, искривления голеней, широкой грудной клетки, короткой шеи, низкой линии роста волос.

Характерны врожденные дефекты сердца в виде коарктации аорты, двухстворчатого аортального клапана, стеноза аорты. Около 32% новорожденных с синдромом Тернера имеют врожденные аномалии сердца. Наиболее часто встречаются коарктация и стеноз аорты. Примерно 20% детей умирают в периоде новорожденности. В 21% случаев встречается синдром гипоплазии левого сердца и атре-зия аортального клапана.

По данным D. Prandstraller et al. (1999), сердечная патология при синдроме Тернера встречается в 20% случаев, в виде частичной аномалии легочной венозной системы (3%), болезни аортального клапана — стеноза или неполноценности (5%), коарктации аорты (4,4%), двухстворчатого аортального клапана (14,7%).

Синдром трисомии-18

У детей определяются низкий вес при рождении (менее 2000 г), долихоцефалия, узкие носовые ходы, маленькая челюсть, гипоплазия гениталий, пупочная грыжа, суставные контрактуры.

Характерными пороками при этом синдроме являются дефект межжелудочковой перегородки у всех детей, аномалии трикуспидального клапана в 80% случаев, аномалии легочного клапана — в 70%, изменения аортального клапана — в 68%, пороки митрального клапана — в 66%, изменения более чем одного клапана — у 93% детей, изменение сосудистого конуса — в 98% случаев.

Изменения атриовентрикулярных и полулунных клапанов характеризуются избыточной толщиной или миксоматозными наслоениями, длинными хордами и гипоплазией или отсутствием папиллярных мышц. Высказывается мнение, что такие клапанные изменения есть результат избыточного хромосомного материала, характерного для всех трисомий. R. J. Moene et al. обнаружили у новорожденного ребенка с трисомией-18 дефект межжелудочковой перегородки с отсутствием аорты. Врожденная патология сердца имеется у более чем 90% пациентов с трисомией-18.

сердце ребенка при аномалиях развития

Синдром трисомии-16

Больные с короткой 16-й хромосомой рождаются преждевременно и имеют сердечные аномалии в виде дефекта мембранозной части межжелудочковой перегородки и дефект межпредсердной перегородки.

Синдром делеции 2-й хромосомы

Делеция длинного плеча 2-й хромосомы сопровождается клапанным стенозом аорты, стенозом трикуспидального клапана с нормальной межжелудочковой перегородкой.

Синдром Robinow

Синдром характеризуется микрогнатией, расщеплением мягкого и твердого неба, пороками развития ушных раковин и глаз. Аномалии челюсти и полости рта служат причиной дыхательных расстройств и нарушений глотания.

Наиболее частыми врожденными пороками сердца являются дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытый артериальный проток, коарктация аорты, тетрада Фалло. В настоящее время имеется несколько описаний синдрома Robinow с врожденными дефекта ми сердца в виде стеноза легочной артерии, атрезии легочного клапана и дефекта межжелудочковой перегородки. Обструкция выходного тракта правого желудочка может быть компонентом этого синдрома.

Синдром Williams-Beuren

Комплекс наследственных аномалий, включающий легочную гипертензию, идиопатическую гиперкальциемию, гипоплазию нижней челюсти, широкий лоб, выдающийся подбородок.

Типична патология сердца в виде суправальвулярного стеноза аорты, множественных стенозов легочной артерии, гипертрофии миокарда. Для него характерны повреждения аорты и легочной артерии в виде их гипоплазии. Гипоплазия аорты с возрастом имеет тенденцию к уменьшению.

Синдром 22-й хромосомы

Характеризуется задержкой развития, микроцефалией, расщеплением неба, маленькой челюстью, длинными пальцами, мышечной гипотонией, а также гипоплазией тимуса с недостаточностью Т-клеток, гипопаратиреоидизмом и гипокальциемией.

Патология сердца включает стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки с открытым артериальным протоком, атрезией трикуспидального клапана, дефектом межпредсердной перегородки, а также дефекты сосудистого пучка, такие как тетрада Фалло, двойной выходной тракт правого желудочка, транспозиция больших артерий и общий артериальный ствол. M.R. Recto et al. описали серию новорожденных с этим синдромом, у которых находили стеноз правой легочной артерии.

- Читать далее "Кардиопатии при внутричерепных кровоизлияниях. Кардиопатии при пневмонии."


Оглавление темы "Врожденная и приобретенная патология сердца у детей.":
1. Аневризма предсердной перегородки. Аневризма межжелудочковой перегородки.
2. Идиопатический артериальный кальциноз. Тромбоз камер сердца.
3. Синдром врожденного удлиненного интервала Q-T. Болезни сердца при синдроме Дауна.
4. Кардиопатии при синдроме Марфана, синдроме Муна, трисомии-9.
5. Сердце ребенка при генетических аномалиях развития.
6. Кардиопатии при внутричерепных кровоизлияниях. Кардиопатии при пневмонии.
7. Кардиопатии при нарушениях электролитного баланса. Кардиопатии при аспирационном синдроме.
8. Кардиопатия при синдроме дыхательных расстройств. Кардиопатия при гипогликемии.
9. Транспортировка новорожденных с патологией сердечно-сосудистой системы.
10. Пренатальная диагностика патологии сердечно-сосудистой системы.
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта