MedUniver Кардиология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Кардиология:
Кардиология
Основы кардиологии
Аритмии сердца
Артериальная гипертензия - гипертония
ВСД. Нейроциркуляторная дистония
Детская кардиология
Сердечная недостаточность
Инфаркт миокарда
Ишемическая болезнь сердца
Инфекционные болезни сердца
Кардиомиопатии
Болезни перикарда
Фонокардиография - ФКГ
Электрокардиография - ЭКГ
ЭхоКС - УЗИ сердца
Бесплатно книги по кардиологии
Пороки сердца:
Врожденные пороки сердца
Приобретенные пороки сердца
Кардиомиопатии
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром врожденного удлиненного интервала Q-T. Болезни сердца при синдроме Дауна.

Синдром врожденного удлиненного интервала QT представляет собой редкую патологию неонатального периода, хотя истинная частота его остается неизвестной.
Удлиненный интервал QT, зарегистрированный у новорожденных в первую неделю жизни, часто ассоциируется с синдромом внезапной смерти (SIDS). Он может приводить к возникновению жизнеугрожаемых желудочковых аритмий. Замечено, что у новорожденных детей, погибших от SIDS, интервал QT в среднем равнялся 0,435±0,45 мс. Меньшая продолжительность интервала QT (0,400±0,20 мс) дает уже высокую степень неонатальной выживаемости.

В генезе этого синдрома лежит генетический дефект с неполноценной функцией внутриклеточных калиевых каналов. Есть мнение, что удлиненный интервал QT может быть результатом врожденных дефектов развития некоторых отделов симпатической нервной системы сердца. В 60% случаев синдром носит наследственный характер.

Начальные клинические симптомы врожденного синдрома удлиненного интервала QT включают синкопальные состояния (69%), преждевременную внезапную смерть (26%), приступы удушья (5%). Одним из проявлений синдрома удлиненного интервала QT у внутриутробных плодов может быть синусовая брадикардия. У плода во время родов при врожденном удлиненном интервале QT может наблюдаться нерегулярный сердечный ритм, а после рождения — возвратная полифокальная желудочковая тахикардия. В последующее время у таких младенцев, кроме удлиненного интервала QT, на ЭКГ выявляются нарушение конфигурации и эпизодически возникающие инвертированные зубцы Т. Описан случай врожденного синдрома удлиненного интервала QT в сочетании с инверсией зубцов Т, интермиттирующим АВ-блоком 2:1, желудочковой аритмией и случаями внезапной смерти одного из членов этой семьи.
Электрокардиографический скрининг у новорожденных в первые дни жизни помогает выявить детей с удлиненным интервалом QT и угрожаемых по SIDS.

сердце при синдроме дауна

Измерение на ЭКГ интервала JT, вместо интервала QT, является более чувствительным методом, отражающим фазу желудочковой реполяризации, особенно у пациентов с врожденным удлинением интервала QT.

Проба с физической нагрузкой у части младенцев выявляет скрытое удлинение интервала QT с максимальным увеличением QT на 2-й минуте после нагрузки, в некоторых случаях возникают изменения и зубца Т.

Купирование нарушений ритма сердца, возникших в результате удлиненного интервала QT, успешно осуществляется пропранололом или пропафеноном. Применение спиронолактона и калиевой диеты также дает хороший терапевтический эффект.

Прогноз при этом синдроме в болыпистве случаев остается не известным. Замечено, что брадикардия менее 60 сокращений в минуту во время внутриутробной жизни, быстрое уменьшение сердечного ритма после рождения, а также рождение плода с отечным синдромом являются плохими прогностическими признаками. Несмотря на применение современных бета-блокаторов, дети могут не пережить младенческого возраста.

Синдром Дауна

Синдром Дауна — трисомия 21-й пары хромосом, форма врожденного слабоумия с характерными физическими признаками: умственная отсталость с относительной сохранностью эмоций, низкий рост, эпикант, конъюнктивит с блефаритом, маленький короткий нос, увеличенный складчатый язык, гиперсаливация. Наблюдается характерная красная окраска лица, прохладная кожа, брахидактилия, мышечная гипотония, увеличенный вялый живот, расхождение прямых мышц живота, гипогенитализм. Встречается примерно в 1 случае на 600—900 новорожденных детей.

Около половины больных с синдромом Дауна имеют врожденные пороки сердца в виде открытого атриовентрикулярного канала, первичного дефекта предсердной перегородки, изолированного открытого артериального протока, изолированного дефекта межжелудочковой перегородки, а также комбинированные пороки сердца (рис. 62).

У части детей в периоде новорожденности отсутствует клиническая картина порока, а рентгенография грудной клетки и ЭКГ бывают нормальными. Описаны стенозы легочных вен при синдроме Дауна.

- Читать далее "Кардиопатии при синдроме Марфана, синдроме Муна, трисомии-9."


Оглавление темы "Врожденная и приобретенная патология сердца у детей.":
1. Аневризма предсердной перегородки. Аневризма межжелудочковой перегородки.
2. Идиопатический артериальный кальциноз. Тромбоз камер сердца.
3. Синдром врожденного удлиненного интервала Q-T. Болезни сердца при синдроме Дауна.
4. Кардиопатии при синдроме Марфана, синдроме Муна, трисомии-9.
5. Сердце ребенка при генетических аномалиях развития.
6. Кардиопатии при внутричерепных кровоизлияниях. Кардиопатии при пневмонии.
7. Кардиопатии при нарушениях электролитного баланса. Кардиопатии при аспирационном синдроме.
8. Кардиопатия при синдроме дыхательных расстройств. Кардиопатия при гипогликемии.
9. Транспортировка новорожденных с патологией сердечно-сосудистой системы.
10. Пренатальная диагностика патологии сердечно-сосудистой системы.
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта