Синдром Гийена-Барре у детей: восходящий паралич Ландри и синдром Миллера-Фишера
Синдром Гийена-Барре представляет постинфекционную полиневропатию с острым дебютом, с преимущественным поражением двигательных волокон, но иногда и с вовлечением чувствительных и вегетативных нервов. Синдром встречается во всех возрастных группах и не является наследственным заболеванием. Данное заболевание напоминает экспериментальный аллергический полиневрит у лабораторных животных.
У большинства пациентов диагностируется демиелинизирующая полиневропатия, однако в некоторых случаях преобладает аксональная дегенерация.
Паралич обычно развивается примерно через 10 дней после неспецифической вирусной инфекции, как правило, с симптомами кишечной инфекции (особенно Campylobacter jejuni) или острой респираторной вирусной инфекции (особенно Mycoplasma pneumoniae). Мышечная слабость обычно появляется в нижних конечностях, а затем в области туловища, верхних конечностей, на поздней стадии — в мышцах бульбарной группы.
Этот тип синдрома Гийена-Барре известен как восходящий паралич Ландри. Мышцы проксимальных и дистальных отделов конечностей вовлекаются относительно симметрично, однако у 9 % пациентов обнаруживается асимметрия поражения. Развитие заболевания ступенчатое и прогрессирующее в течение нескольких дней или недель. В начальной стадии часто наблюдается болезненность и боль в мышцах, особенно при остром дебюте заболевания. Дети становятся раздражительными.
Прогрессирующая слабость может приводить к потере способности к самостоятельной ходьбе или отказу от нее либо к развитию вялой тетраплегии. В некоторых случаях возникает парестезия.
Бульбарный паралич наблюдается примерно в 50 % случаев и может привести к дыхательной недостаточности. Дисфагия и слабость мышц лица часто указывают на угрозу развития дыхательной недостаточности. Эти симптомы нарушают процесс приема пищи и повышают риск аспирации. Возможно поражение лицевых нервов. У некоторых пациентов младшего возраста могут возникать симптомы вирусного менингита или менингоэнцефалита. Поражение наружных мышц глаз встречается редко, однако иногда тяжелая невропатия глазодвигательного и других черепных нервов развивается уже на ранней стадии заболевания.
Синдром Миллера-Фишера представляет собой острую наружную офтальмоплегию, атаксию и арефлексию. В некоторых случаях развивается отек диска зрительного нерва, однако клинические признаки нарушения зрения отсутствуют. Задержка или недержание мочи осложняет течение заболевания примерно в 20 % случаев, но обычно носит транзиторный характер. Клинические проявления синдрома Миллера-Фишера напоминают стволовой энцефалит Биккерстаффа, многие симптомы заболевания напоминают синдром Гийена-Барре с вовлечением периферических мотонейронов. Безусловно, эти заболевания могут иметь одну патогенетическую основу.
Сухожильные рефлексы обычно отсутствуют уже в начале заболевания, однако в некоторых случаях сохраняются до поздней стадии болезни. Эти различия могут вызывать диагностические затруднения на ее ранней стадии. В некоторых случаях возможно вовлечение в процесс вегетативной нервной системы. При этом возникает лабильность АД и ЧСС, постуральная гипотензия, эпизоды тяжелой брадикардии, иногда возможна асистолия. Важное значение имеет мониторинг сердечной деятельности. У небольшой части пациентов требуется установка временного водителя ритма.
