MedUniver Физиология человека
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Физиология человека:
Физиология
Физиология клетки
Эндокринная система
Пищеварительная система
Физиология клеток крови
Обмен веществ. Питание
Выделение.Функции почек
Репродуктивная функция
Сенсорные системы
Физиология иммунной системы
Система кровообращения
Дыхательная система
Видео по физиологии
Книги по физиологии
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Поражение клубочков почек детей. Патогенез гломерулонефрита

Патология клубочков может быть следствием генетических и иммунологических причин, а также нарушений свертываемости крови. К генетическим причинам относятся:
1) мутация генов, кодирующих белки клубочков, интерстиция или канальцевого эпителия;
2) мутация регуляторных генов, контролирующих транскрипцию ДНК;
3) нарушение посттранскрипционных модификаций РНК;
4) нарушение посттрансляционных модификаций белков.

Наиболее часто имеют место иммунные повреждения клубочков, приводящие к гломерулонефриту, который одновременно является и генетической формой ряда заболеваний, и гистопатологическим термином, означающим воспаление клубочковых капилляров. Признаки гломерулонефрита, вызванного иммунологическими нарушениями, включают:
1) морфологические и иммунопатологические проявления, сходные с таковыми при экспериментальном иммунном гломерулонефрите;
2) отложение в клубочках иммуноглобулинов и компонентов комплемента;
3) изменения комплемента в сыворотке крови или присутствие в ней аутоантител (например, к базальной мембране клубочков).

Существует, по-видимому, два основных механизма иммунных повреждений почечных клубочков:
1) отложение в них иммунных комплексов (антиген-антитело) и
2) взаимодействие антител с местными антигенами in situ.

поражение клубочков почек детей

В последнем случае антиген может быть как собственным нормальным компонентом клубочков (например, неколлагеновый домен (NC-1) коллагена IV типа — предполагаемый антиген при нефрите У человека, обусловленном антителами к базальной мембране клубочков), так и откладывающимся в них веществом.

При заболеваниях, обусловленных отложением иммунных комплексов, антитела образуются и связываются с антигенами, которые обычно находятся вне почек. Иммунные комплексы накапливаются в почках и активируют систему комплемента, приводя к повреждению почечной ткани. Экспериментальные исследования показывают, что такие комплексы образуются в крови и лишь откладываются в почках. Однократное внутривенное введение кроликам бычьего сывороточного альбумина приводит к развитию у животных острой сывороточной болезни.

Через 1 нед. после введения у кроликов вырабатываются антитела к бычьему сывороточному альбумину, причем антиген остается в крови в высокой концентрации. Попадающие в кровь антитела формируют иммунные комплексы с антигеном. Пока количество антигена в крови превышает количество антител (избыток антигена), эти комплексы имеют небольшие размеры и остаются растворенными в крови. Тем не менее они откладываются в почечных клубочках. Процесс отложения иммунных комплексов в почках зависит от особенностей комплексов (их концентрации, заряда и размера) и самих клубочков (способности мезангиальной ткани к захвату комплексов, отрицательного заряда капиллярной стенки), гидродинамических сил и влияния различных медиаторов (ангиотензин II, простагландины).

Отложение иммунных комплексов в клубочках приводит к развитию у кроликов острого пролиферативного гломерулонефрита. Методом прямой иммунофлюоресценции на стенках клубочковых капилляров обнаруживают гранулярные (комковатые) отложения, содержащие иммуноглобулины и компоненты комплемента. Под электронным микроскопом видно, что эти отложения располагаются на эпителиальной стороне базальной мембраны клубочков и в мезангии. Через несколько дней в кровь попадает дополнительное количество антител, несвязанный антиген в конце концов исчезает из крови, гломерулонефрит стихает. У кроликов комплемент не принимает участия в поражении капилляров; оно обусловлено в основном притоком макрофагов. Однако на других экспериментальных моделях установлено участие комплемента в повреждении капилляров.

Примером взаимодействия антител с антигеном in situ служит антительный гломерулонефрит, при котором антитела реагируют с антигенами самой базальной мембраны клубочков. Иммуногистоло-гические исследования обнаруживают при этом отложения иммуноглобулинов и комплемента в виде непрерывной полосы на базальной мембране, как при синдроме Гудпасчера и некоторых типах быстро прогрессирующего гломерулонефрита.

Воспалительная реакция, развивающаяся после иммунного повреждения, может быть обусловлена активацией нескольких механизмов. Важнейшим среди них является система комплемента, которая может активироваться иммунными комплексами по классическому пути или полисахаридами и эндотоксином по альтернативному (пропердиновому). Оба эти пути сходятся в точке образования компонента С3, после чего одна и та же последовательность реакций приводит к лизису клеточных мембран. Главные повреждающие продукты образуются после активации компонента С3. К ним относятся анафилатоксин (стимулирующий сократительные белки сосудистой стенки и увеличивающий ее проницаемость) и хемотаксические факторы (С5а), которые привлекают нейтрофилы и, вероятно, макрофаги к месту активации комплемента. Эти клетки выделяют вещества, прямо действующие на сосудистую стенку и базальную мембрану.

Система свертывания крови может активироваться непосредственно после повреждения эндотелиальных клеток (при котором обнажается тромбогенный субэндотелиальный слой и запускается каскад соответствующих реакций) или опосредованно через активацию комплемента. Отложения фибрина обнаруживаются как в самих клубочковых капиллярах, так и в боуменовом пространстве в форме полулуний. Активация процессов свертывания крови может стимулировать образование кининов, которые, в свою очередь, обладают хемотаксическими и анафилатоксиноподобными свойствами.

- Вернуться в оглавление раздела "физиология человека"


Оглавление темы "Заболевания детей":
  1. Врожденные невропатии у детей. Диагностика
  2. Семейная вегетативная дисфункция - синдром Райли-Дея у детей. Причины
  3. Диагностика семейной вегетативной дисфункции - синдрома Райли-Дея. Лечение
  4. Врожденная нечувствительность к боли и ангидроз. Рефлекторная симпатическая дистрофия
  5. Синдром Гийена-Барре у детей: восходящий паралич Ландри и синдром Миллера-Фишера
  6. Диагностика и лечение синдрома Гийена-Барре у детей. Прогноз
  7. Паралич Белла у детей. Диагностика и лечение
  8. Анатомия почечных клубочков. Строение
  9. Клубочковая фильтрация в почках. Механизмы
  10. Поражение клубочков почек детей. Патогенез гломерулонефрита
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта