MedUniver Неврология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Неврология:
Неврология
Аневризма сосуда мозга
Головная боль
Головокружение
Детская неврология
Комы
Менингит
Поражения ЦНС
Поражения подкорки
Мышечные боли
Лечение в неврологии
Шейный остеохондроз
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Диагностика семейной вегетативной дисфункции - синдрома Райли-Дея. Лечение

На ЭКГ удлинение интервала Q-Т в сочетании с отсутствием его нормального укорочения при выполнении физических упражнений, что служит отражением нарушения вегетативной регуляции сердечной функции. Рентгенография грудной клетки выявляет ателектазы и изменения в легких, напоминающие кистозный фиброз. Уровень ванилилманделиковой кислоты в моче снижен, а гомованильной кислоты — повышен.

Активность дофамин-b-гидроксилазы (фермента, превращающего дофамин в эпинефрин) в плазме снижена. В биоптате икроножного нерва снижено количество немиелинизированных волокон. ЭЭГ применяют для выявления эпилептиформной активности.

Реакция в виде повышения АД при медленном внутривенном введении норэпи-нефрина чрезмерно усилена. Повышен гипотензивный ответ на инфузию метахолина. Внутрикожное введение раствора гистамина фосфата (1:1000) не вызывает выявляемое в норме возбуждение аксонов, локальная боль (в норме возникающая при проведении пробы) отсутствует или уменьшена. Поскольку кожная реакция на гистамин у детей младенческого возраста усилена, рекомендуется применение более слабых растворов (1:10 000).

Введение 2,5% раствора метахолина в конъюнктивальный мешок вызывает миоз у пациентов с семейной вегетативной дисфункцией, у здоровых людей диаметр зрачка не меняется. Это неспецифический признак парасимпатической денервации независимо от этиологии. Метахолин при проведении этого теста вводится только в один глаз, другой глаз служит как контрольный, измерение диаметра зрачков проводится несколько раз в течение 20 мин через 5-минутные интервалы.

диагностика семейной вегетативной дисфункции

Лечение семейной вегетативной дисфункции - синдрома Райли-Дея

Симптоматическое лечение включает коррекцию нарушений дыхательной системы и ЖКТ, введение глазных капель или глазной мази с метилцеллюлозой применяется для замещения отсутствующей слезной жидкости, чтобы предотвратить развитие изъязвлений роговицы; ортопедическое лечение сколиоза и заболеваний суставов, подбор антиэпилептической терапии для лечения эпилептических приступов.

Хлорпромазин — эффективное противорвотное средство, препарат можно вводить ректально в свечах во время вегетативных кризов. Хлорпромазин уменьшает также беспокойство и снижает АД. Необходима коррекция дегидратации и электролитных нарушений. Бетанехол — альтернативный препарат для лечения циклической рвоты. Он также применяется для лечения энуреза — другого частого осложнения семейной вегетативной дисфункции, уменьшает проблемы, связанные с нарушением слезоотделительной функции.

Важную роль играет защита от травм, так как у пациентов отсутствует защитный болевой механизм. Сколиоз часто требует хирургической коррекции.

Внутривенное введение гамма-глобулина вызывает резкое уменьшение гипотензии и зрачковой арефлексии в некоторых случаях и может служить методом лечения у детей с тяжелыми нарушениями, однако у большинства пациентов эффективность этого метода незначительна.

Прогноз семейной вегетативной дисфункции - синдрома Райли-Дея. Большинство пациентов умирают в детском возрасте, обычно от хронической легочной недостаточности или от аспирации.

- Читать далее "Врожденная нечувствительность к боли и ангидроз. Рефлекторная симпатическая дистрофия"


Оглавление темы "Заболевания детей":
  1. Врожденные невропатии у детей. Диагностика
  2. Семейная вегетативная дисфункция - синдром Райли-Дея у детей. Причины
  3. Диагностика семейной вегетативной дисфункции - синдрома Райли-Дея. Лечение
  4. Врожденная нечувствительность к боли и ангидроз. Рефлекторная симпатическая дистрофия
  5. Синдром Гийена-Барре у детей: восходящий паралич Ландри и синдром Миллера-Фишера
  6. Диагностика и лечение синдрома Гийена-Барре у детей. Прогноз
  7. Паралич Белла у детей. Диагностика и лечение
  8. Анатомия почечных клубочков. Строение
  9. Клубочковая фильтрация в почках. Механизмы
  10. Поражение клубочков почек детей. Патогенез гломерулонефрита
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта