Паралич Белла — это острый односторонний паралич мимических мышц вследствие поражения лицевого нерва, не ассоциирующийся с невропатией других черепных нервов или поражением ствола мозга. Заболевание распространено во всех возрастных группах, в том числе у детей от младенческого до подросткового возраста, и обычно развивается остро примерно через 2 нед. после перенесенной вирусной инфекции.
Возбудителем инфекции служит вирус Эпштейна-Барр (20 % пациентов); во многих других случаях у пациентов были выделены возбудитель болезни Лайма, ВПГ, вирус паротита. Считается, что в основе заболевания лежит постинфекционный аллергический или иммунный демиелинизирующий неврит лицевого нерва, а не прямое воздействие вирусного агента на лицевой нерв или его двигательное ядро. В некоторых случаях заболевание ассоциируется с гипертензией.
Клинические проявления паралича Белла. Выявляется парез мимической мускулатуры верхней и нижней части лица, опущен угол рта на стороне поражения. Пациент не может закрыть глаз на стороне поражения, что может осложниться кератитом. Вкус на передних 2/3 языка на стороне поражения отсутствует примерно в 50 % случаев. Этот симптом помогает определить уровень поражения лицевого нерва — выше или ниже отхождения барабанной струны (ветвь лицевого нерва). Онемение и парестезии нехарактерны.
Лечение паралича Белла. Для защиты роговицы, особенно необходимой в ночное время, назначают глазные капли (метилцеллюлоза) или глазную мазь. Исследования не подтверждают эффективность кортикостероидных гормонов и их влияние на достижение ремиссии, поэтому гормональная терапия не рекомендуется. Хирургическая декомпрессия канала лицевого (теоретически могла бы расширить пространство, в которое заключен отечный лицевой нерв) не применяется.
Прогноз паралича Белла. Прогноз благоприятный. Более чем в 85 % случаев наблюдается спонтанное полное выздоровление (без остаточной слабости лицевых мышц); в 10 % случаев сохраняются остаточные явления в виде легкой слабости мимических мышц; только в 5 % случаев сохраняется стойкий тяжелый парез мимических мышц. В хронических случаях, если выздоровление не происходит в течение нескольких недель, электрофизиологическое исследование лицевого нерва помогает определить степень невропатии и регенерации.
При хроническом течении паралича Белла необходимо исключить другие причины невропатии лицевого нерва, включая опухоли лицевого нерва, такие как шваннома и нейрофиброма, инфильтрацию лицевого нерва лейкемическими клетками или рабдомиосаркому среднего уха, инфаркт или опухоль ствола и травматическое поражение лицевого нерва.
Паралич мимических мышц у новорожденных. Поражение лицевого нерва при рождении обычно обусловлено компрессионной невропатией лицевого нерва вследствие родоразрешения с помощью щипцов и в большинстве случаев восстанавливается спонтанно в течение нескольких дней или недель. Врожденный паралич Белла — неправильная формулировка диагноза. Врожденное отсутствие мышцы, опускающей угол рта (depressor angularis oris), служит причиной асимметрии лица новорожденного, особенно при плаче. Это состояние не обусловлено поражением лицевого нерва и является косметическим дефектом, не нарушающим процесс кормления.
У младенцев с синдромом Мебиуса возможен билатеральный, реже односторонний, паралич мимических мышц. Этот синдром обычно обусловлен симметричным инфарктом с последующей кальцинацией в области покрышки моста и продолговатого мозга в середине беременности или в позднем фетальном периоде, хотя в редких случаях может быть обусловлен пороком развития ствола мозга.
