Нарушение ходьбы с атрофией мышц. Нарушение ходьбы без неврологических симптомов.
Подобная клиническая картина характерна для поражения периферического двигательного нейрона или самих мышц. Дальнейшая дифференциальная диагностика проводится в соответствии со следующими критериями:
• Хроническая спинальная мышечная атрофия -медленно прогрессирующее поражение ганглио-нарных клеток передних рогов спинного мозга, которая проявляется чаще всего в форме прогрессирующей псевдомиопатической мышечной атрофии (Кугельберга-Веландер) и вызывает нарастающее в течение многих лет нарушение ходьбы, обусловленное симметричной слабостью проксимальных мышц нижних конечностей. При этом наследуемом по аутосомно-доминантному типу заболевании всегда выявляются фасцикуляции, а рано или поздно присоединяется поражение мышц верхних конечностей.
Нарушений чувствительности нет, сухожильные рефлексы ослаблены или отсутствуют. При других хронических спинальных мышечных атрофиях не наблюдается подобного преимущественного поражения ног, а при БАС течение более быстрое и часто асимметричное.
• Ведущим симптомом миопатии в течение многих лет может быть прогрессирующее нарушение ходьбы. Фасцикуляции и нарушения чувствительности отсутствуют. Примерами служат:
- поясная форма прогрессирующей мышечной дистрофии, при которой ходьба затруднена из-за нарастающей слабости мышц тазового пояса (с хромотой Дюшенна или Тренделен-бурга) и разгибателей голени («ходьба как на протезах»);
- так называемая миопатия четырехглавой мышцы бедра, которая представляет собой особую форму мышечной дистрофии Беккера, связанной с избыточной выработкой продукта гена дистрофина;
- хронический полимиозит (например, при болезни Бека);
- миотоническая дистрофия Штейнерта, при которой дистальная мышечная атрофия и парез приводят прежде всего к слабости тыльных сгибателей стопы с соответствующим нарушением походки в виде степпажа (перонеальная походка, петушиная походка);
- миопатии при гипо- или гипертиреозе, которые в течение нескольких месяцев могут приводить к прогрессирующему парапарезу;
- стероидная миопатия развивается безболезненно в проксимальных отделах верхних и прежде всего нижних конечностей, иногда сопровождается атрофией. Хронические полиневропатии характеризуются нарастающим нижним парапарезом либо в дисталъных (например, при алкоголизме), либо проксимальных (например, при хронической воспалительной демиеленизирующей полиневропатии) отделах нижних конечностей. Он становится причиной постепенно прогрессирующего в течение многих лет нарушения ходьбы с парестезиями и расстройством чувствительности (в большинстве случаев в дистальных отделах) в нижних конечностях, а позднее и в верхних.
Часто при этом отсутствует ахиллов рефлекс, другие рефлексы также позднее ослабевают. Чувствительность нарушена по типу «перчаток» и «носков», особенно рано поражается вибрационное чувство. Этиологически наиболее часто наблюдаются наследственные моторные и сенсорные невропатии типа I и II, а также аутоиммунные (например, при хроническом синдроме Гийена—Барре, синоним — хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия) и токсические полиневропатии (например, при алкоголизме).
Одной из редких причин хронического нарастающего в течение многих лет нарушения ходьбы в отсутствие неврологических проявлений является так называемый ортостатический тремор. Он представляет собой выявляемый электрофизиологическими методами высокочастотный (16—20 Гц) тремор проксимальных мышц нижних конечностей. Пациенты жалуются на неуверенность при стоянии и — в меньшей степени — при ходьбе, но не в положении сидя или лежа. Клиническое обследование, как правило, изменений не выявляет. При этом правильная диагностика очень важна, так как существует эффективное лечение (клоназепам, габапентин, примидон).
