Постепенно прогрессирующий парапарез ног. Причины постепено прогрессирующего парапареза.
Слабость в ногах и нарушение ходьбы могут постепенно нарастать в течение многих месяцев или лет.
В течение многих месяцев или лет могут прогрессировать:
• Перинатальное церебральное поражение с дискретными проявлениями болезни Литтла может, как и хронический гемипарез, быть выявлено не сразу и неверно расценено как появившийся позднее • хронический синдром. Правильной диагностике способствует обнаружение перинатальных проблем, леворукости, замедленного психомоторного развития и прежде всего неуверенности при ходьбе, неловкости при занятиях физкультурой в школе, эпилептических припадков.
• Относительно симметричные парасагиттальные патологические процессы (например, менингеома в области межполушарной борозды) могут теоретически вызывать медленно прогрессирующий спастический парапарез с соответствующим нарушением ходьбы. Такие поражения очень редки, и их следует подозревать лишь в том случае, если имеются какие-либо дополнительные признаки, например, фокальные эпилептические припадки, нарастающая головная боль, экзостоз в теменной области или двусторонний парез стоп.
• Рассеянный склероз с хронически прогрессирующим течением. В среднем или пожилом возрасте медленно прогрессирующий спастический парапарез с нарушением ходьбы без нарушений чувствительности может быть признаком демиелинизирующего заболевания. Особенно характерно для него сочетание спастичности и атаксии.
• Спастический спинальный паралич. Этим термином обозначается медленно прогрессирующий спастический пара- или тетрапарез в отсутствие каких-либо указаний на заболевание спинного мозга (например, рассеянный склероз). Подобный диагноз обоснован только в случае отягошенного наследственного анамнеза. Если случай спорадический, данный термин представляет собой диагноз исключения, при подозрении на который следует проводить все возможные дополнительные исследования в отношении других редких заболеваний и наблюдать за течением болезни.
При следующих заболеваниях, для которых спастический парапарез стоит на первом плане в клинической картине, но не всегда является изолированным синдромом, следует проводить дифференциальный диагноз со спастическим спинальным параличом:
• Заболевания двигательного нейрона: боковой амиотрофический склероз. Так называемый первичный боковой склероз представляет собой редкую форму течения заболевания двигательного нейрона, при которой у пациентов в течение нескольких лет развивается спастический пара- или тетрапарез без поражения 2-го мотонейрона. При этом заболевании, в отличие от БАС, возможны нарушения чувствительности и мочеиспускания. С другой стороны, прогрессирование нарушений ходьбы происходит медленнее, чем при БАС. Спустя годы первичный боковой склероз может переходить в БАС.
• Лейкодистрофии: адренолейкодистрофия (сопровождающаяся признаками недостаточности надпочечников) наблюдается у мужчин, а также у гетерозиготных по дефектному гену женщин. Наблюдается церебротендинозный ксантоматоз (холестериноз). Заболевание представляет собой семейную лейкодистрофию, которая начинается в подростковом или раннем взрослом возрасте и ошибочно диагностируется как рассеянный склероз.
Наряду со спастическим парапарезом характерны двусторонняя катаракта, ксантомы на коже и сухожилиях, умственная отсталость, эпилептические припадки и гиперинтенсивные очаги в области зубчатого ядра на Тh2-взвешенных МРТ-изображениях. Уменьшая патологически повышенную концентрацию холестерина, можно предотвратить прогрессирование заболевания. Другие лейкодистрофии (метахроматическая лейкодистрофия, болезнь Краббе и др.) также могут вызывать прогрессирующую миелопатию со спастическим парапарезом (который в большинстве случаев сопровождается и другими симптомами).
• Процессы в области краниоцервикального перехода такие как опухоль большого затылочного отверстия или вывих зубовидного отростка аксиса. Хронический вывих наблюдается преимущественно при РСР, но может быть и последствием травмы. Наряду с нарастающим спастическим повышением мышечного тонуса и нарушением ходьбы иногда также наблюдается признак Лермитта или эпизоды преходящей приступообразной слабости в ногах с дроп-атаками при движениях головы.
• Хронические прогрессирующие миелопатии, при которых двигательные нарушения иногда стоят на первом плане в клинической картине.