Боковой амиотрофический склероз. Подострая миопатия или миозит.
Боковой амиотрофический склероз (БАС) вызывает слабость в ногах двух разновидностей:
• с одной стороны, изредка в течение нескольких месяцев формируется повышение тонуса по спастическому типу и обусловливает спастический тетрапарез преимущественно в нижних конечностях;
• с другой стороны — чаще — быстро прогрессирующее поражение ганглионарных клеток передних рогов в поясничном отделе спинного мозга вызывает прогрессирующую в течение нескольких месяцев слабость в ногах. Она сопровождается вялым парезом с атрофией мыши и фасцикуляциями, которые рано или поздно развиваются и в руках.
Нарушений чувствительности не бывает. Как правило, выявляются оживление рефлексов и пирамидные знаки. Бульбарный/псевдобульбарный паралич с дизартрией, дисфонией, насильственным смехом и плачем может формироваться позднее.
Подострая миопатия/миозит. Слабость при полимиозите развивается в большинстве случаев преимущественно в проксимальных отделах конечностей и может приводить к нарушению ходьбы, прогрессирующему с различной скоростью. Правильной диагностике способствуют боль, слабость проксимальных отделов рук, изменения кожи, выраженное повышение уровня креатинфосфокиназы. Диагноз подтверждается с помошью электромиографии и биопсии мышц.
При гипотиреозе миопатия проксимальных отделов ног вызывает прогрессирующее, безболезненное нарушение ходьбы. Часто, но не всегда у этих пациентов наблюдаются мышечные судороги, атрофия мыши и замедленное расслабление мыши после вызывания рефлексов.
При гипотиреозе обнаруживаются проксимальная миопатия с фасцикуляциями и оживленными рефлексами. Дифференциальный диагноз, например, с начинающимся БАС, иногда вызывает затруднения.
Нарастающее в течение нескольких недель нарушение походки может вызывать подострая полиневропатия, например, при отравлениях, нарушении всасывания витамина В12 или других дефицитных состояниях, а также при порфирии. Как правило, это сопровождается изменением чувствительности в дистальных отделах конечностей, поражением рук. Аутоиммунные, паранеопластические и парапротеинемические полиневропатии могут в течение нескольких месяцев протекать с преимущественным поражением хорошо миелинизированных чувствительных волокон (прежде всего с нарушением глубокой чувствительности и вибрационного чувства) и вызывать нарушение ходьбы без значительного пареза.
Другие: спинальная артериовенозная мальформация (например, фистула твердой мозговой оболочки) может стать причиной как острого, так и медленно прогрессирующего спастического парапареза. Варикозное расширение вен на поверхности спинного мозга также вызывает хроническое нарушение его функции, связанное с недостаточностью кровообращения.
У некоторых больных в течение месяцев развивается прогрессирующая миелопатия с парапарезом, нарушением мочеиспускания, дискретными изменениями чувствительности и атрофией, выявляемой при МРТ, после острой инфекции, в отсутствие видимой причины или какого-либо заболевания, лежащего в ее основе.
