Прогрессирующий парапарез при поражении ЦНС. Центральный прогрессирующий парапарез.
При некоторых заболеваниях спинного мозга, которые обычно развиваются за несколько месяцев, прогрессирование может быть и более медленным, в течение многих лет. К ним относятся прежде всего следующие формы:
• Первично или вторично прогрессирующая форма рассеянного склероза, которая чаще поражает пожилых мужчин. Нередко при этом наблюдаются нарушения чувствительности и опорожнения мочевого пузыря. Иногда пациенты жалуются на нарастание слабости в теплую погоду (феномен Утхоффа), а также при нагрузке или ходьбе (в виде псевдохромоты). При этой форме рассеянного склероза изменения как спинного, так и головного мозга на МРТ могут быть минимальными или вообше отсутствовать. Это явление следует интерпретировать как преобладание аксональных нарушений над воспалительными демиелинизирующими изменениями.
• Спинальные артериовенозные мальформации: медленно прогрессирующий синдром поперечного поражения спинного мозга характерен прежде всего для сосудистых мальформации в твердой мозговой оболочке (фистул), которые составляют 20—30% всех спинальных артериовенозных мальформации. Чаще поражается грудопоясничный отдел спинного мозга, особенно у пожилых мужчин.
Для интрамедуллярных мальформации характерен молодой возраст пациента и шейная или грудная локализация поражения, кроме того, чаще наблюдается острое или подострое начало клинических проявлений, особенно в случае интраспинального или субарахноидального кровоизлияния. При травме, неосторожном движении, физической нагрузке или быстром падении артериального давления (например, при менструации) клинические проявления спинальных артериовенозных мальформаций могут остро или приступообразно усиливаться. Изредка фистула в твердой мозговой оболочке располагается внутри черепа и вызывает признаки поражения спинного мозга благодаря связи со спинальными венами.
• Сирингомиелия всегда вызывает наряду с медленно прогрессирующим парапарезом и другие симптомы, в том числе атрофию мышц и диссоциированное расстройство чувствительности.
• Шейный спондилез.
• Фуникулярный миелоз вызывает подозрение на недостаточность витамина В12 или паранеопластический процесс.
• Целый ряд (в основном генетически обусловленных) нарушений обмена веществ может стать причиной прогрессирующего спастического парапареза, который сопровождается различными другими неврологическими симптомами. Так, при церебротендинозном ксантоматозе обнаруживаются признаки поражения мозжечка, полиневропатия и деменция, иногда с эпилептическими припадками и миопатией. Очень редко возникает недостаточность меди, которая наряду со спастическим тетрапарезом вызывает и болезненные парестезии, лимфотропный вирус человека I типа, боррелиоз, сифилис), гранулематозно-воспалительных (например, туберкулез, нейросаркоидоз, системная красная волчанка, синдром Шегрена) заболеваниях, недостаточности витаминов (В12, Е), неопластических и паранеопластических процессах, экзогенных воздействиях (например, после лучевого лечения) (см. выше).
• Первичные интраспинальные опухоли: особенно часто наблюдаются менингеомы (преимущественно в грудном отделе) и нейрофибромы (в нижнегрудном и поясничном). Необходимо расспросить пациента об опоясывающей боли в спине, тщательно исследовать для выявления уровня даже дискретных изменений чувствительности. Нарушения мочеиспускания могут появляться лишь на поздней стадии. Для астроцитом и эпендимом характерны кровоизлияния, вызывающие острый синдром поперечного поражения спинного мозга. На обзорной рентгенограмме выявляются локальные изменения костей, связанные со сдавлением, или расширенный межпозвонковый промежуток. Решающими для диагностики являются MPT, KT (или миело-КТ) либо контрастная миелография.
• Другие:
- Мальформаций в области краниоцервикального перехода.
- При сирингомиелии в большинстве случаев наблюдаются диссоциированные расстройства чувствительности, трофические нарушения (кожи или суставов), а также боль.
- Мальформаций в поясничном отделе, например, вследствие короткой терминальной нити или диастематомиелии, симптомы которой, такие как нижний парапарез (в том числе сфинктеров), становятся различимыми лишь во взрослом возрасте.
- Спинальный арахноидит может развиваться спустя много лет после хронического менингита (например, туберкулезного) или других воспалительных заболеваний спинного мозга (например, цереброспинальный сифилис). Диагностика базируется на результатах КГ, МРТ или миелографии.
