MedUniver Неврология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Неврология:
Неврология
Аневризма сосуда мозга
Головная боль
Головокружение
Детская неврология
Комы
Менингит
Поражения ЦНС
Поражения подкорки
Мышечные боли
Лечение в неврологии
Шейный остеохондроз
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Периодический паралич. Причины и прогноз периодического паралича.

Периодический паралич — это группа редких заболеваний, характеризующихся эпизодами мышечной слабости, которая может достигать степени паралича. Приступы периодического паралича обычно длятся в течение нескольких часов. Периодический паралич может быть как первичным, наследственным аутосомно-доминантым заболеванием, так и вторичным.

Течение заболевания и прогноз периодического паралича

1. Первичный гипокалиемический периодический паралич чаще встречается у мужчин. Генетический дефект локализуется в хромосоме 1, в гене, который кодирует рецепторы дигидропиридина. Этим заболеванием в основном страдают люди молодого и среднего возраста. Приступы обычно развиваются в ночное время. При пробуждении оказывается, что из-за паралича пациент не может встать с постели. Дыхательные мышцы и мышцы головы при периодическом параличе обычно остаются интактнымй, но в тяжелых случаях может наблюдаться вовлечение респираторной мускулатуры и угнетение дыхания. Провоцирующими факторами нередко выступают избыточное употребление углеводов и тяжелые физические нагрузки.

Во время приступа отмечается снижение уровня калия в сыворотке крови. Если этот показатель постоянно сохраняется низким, то, вероятно, паралич носит вторичный характер. Электрокардиография (ЭКГ) может указывать на гипокалиемические изменения миокарда: прогрессирующее сглаживание зубца Т, депрессию сегмента ST, появление U-волн. В некоторых семьях отмечается учащение приступов с течением времени. У больных может развиться хроническая миопатия, не зависящая от тяжести заболевания и частоты приступов. Картина ЭМГ изменяется только во время приступа. Гипокалиемический периодический паралич никогда не сочетается с миотонией. Поэтому диагноз миотонии автоматически исключает наличие периодического паралича.

периодический паралич

2. Вторичный гипокалиемический периодический паралич
- Тиреотоксический периодический паралич в 70 раз чаще наблюдается мужчин, чем у женщин, несмотря на то, что гипертиреозу более подвержены женщины. Заболевание обычно начинается в возрасте от 20 до 40 лет. Почти всегда патология носит спорадический характер, и приступы полностью прекращаются при нормализации функции щитовидной железы.

- Периодический паралич при потере калия вследствие болезней мочевыделительной и желудочно-кишечной систем. Такое состояние наблюдается при гиперальдостеронизме, избыточной терапии тиазидами, передозировке минералокортикоидов (при болезни Аддисона), почечном тубулярном склерозе, в фазе выхода из диабетической комы, при синдроме мальабсорбции, передозировке слабительных препаратов, ворсинчатой аденоме прямой кишки, длительном зондировании желудочно-кишечного тракта или после многократной рвоты.

3. При первичном гиперкалиемическом периодическом параличе отмечаются эпизодические приступы слабости, которые сопровождаются повышением уровня калия в крови (до 5—6 ммоль/л). Состояние часто сочетается с миотонией (невозможностью расслабить мышцы) или парамиотонией (ощущением онемения, «затекания» мышц, которое ухудшается после физической нагрузки или на холоде, после чего развивается вялый паралич). Первичный гиперкалиемический периодический паралич — это наследственное заболевание, передающееся аутосомно-доминантным путем. Генетический дефект локализован в хромосоме 17, в гене, ответственном за функцию натриевых каналов — он кодирует альфа-субъединицу тетродотоксинчувствительных натриевых каналов («взрослого» типа).

Приступы манифестируют в первое десятилетие жизни, обычно наблюдаются по утрам, до завтрака и длятся от 20 до 60 минут. Провоцирующими факторами являются двигательный покой, соли калия, холод и эмоциональный стресс. Легкими упражнениями можно предотвратить развитие приступа. Нередко серьезными осложнениями периодического гиперкалиемического паралича являются угрожающие жизни вентрикулярные и суправентрикулярные аритмии, требующие тщательного наблюдения и лечения.

Патогенез развития симптомов состоит в невозможности инактивации патологически измененных натриевых каналов сарколеммы. Неполная инактивация, вызванная дисфункцией инактивированных ворот, приводит к поддержанию входа натрия в клетку, в результате чего наблюдается персистирующая деполяризация мембраны. Одновременно с входом в клетку натрия происходит выход из нее калия с последующей гиперкалиемией в сыворотке.

- Читать далее "Ведение больных с периодическим параличом. Профилактика периодического паралича."


Оглавление темы "Миопатии - патология мышц.":
1. Дерматомиозит. Ревматическая полимиалгия. Диагностика миопатий.
2. Лечение миопатий. Преднизолон при миопатиях.
3. Иммуноглобулин при лечении миопатий. Прогноз при миопатиях.
4. Вирусные воспалительные миопатии. Синдром Рейе.
5. Паразитарные воспалительные миопатии. Миопатия при цистицеркозе.
6. Периодический паралич. Причины и прогноз периодического паралича.
7. Ведение больных с периодическим параличом. Профилактика периодического паралича.
8. Мышечные дистрофии. Мышечная дистрофия Дюшенна. Мышечная дистрофия Беккера.
9. Мышечная дистрофия Эмери-Дрейфусса. Лице-плече-лопаточная мышечная дистрофия. Окулофарингеальная мышечная дистрофия.
10. Миотоническая дистрофия. Причины и признаки миотонической дистрофии.
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта