Ведение больных с периодическим параличом. Профилактика периодического паралича.
1. Первичный гипокалиемический периодический паралич. Больные должны придерживаться диеты с низким содержанием углеводов и избегать интенсивных физических нагрузок, Легкие приступы можно не лечить, Если паралич генерализованный, то больному дают выпить 0,25 мэкв/кг хлорида калия в виде 10-25% неподслащенного раствора. Процедуру повторяют каждые 30 минут до наступления улучшения, т. е. уменьшения слабости. Обычно результаты наблюдаются через 30-60 минут. Очень постепенно можно увеличивать физические нагрузки.
Следует ограничивать употребление в пищу продуктов, содержащих углеводы, а также внутривенного вливания растворов. Не рекомендуется внутривенное введение калия из-за опасности развития неконтролируемой гиперкалиемии. Однако если у больного отмечается многократная рвота с невозможностью приема солевых растворов внутрь, следует начать внутривенное введение калия под контролем ЭКГ и мониторингом концентрации калия в сыворотке. Очень осторожно нужно подбирать дозу вводимого калия пациентам с заболеваниями почек. Хлорид калия вводят внутривенно в растворе маннитола (20—40 мэкв/л) или болюсным методом (струйно) 0,05-0,10 мэкв/л.
Нельзя разводить хлорид калия глюкозой или изотоническим раствором. Не рекомендуется также энтеральное назначение- калия хлорида из-за его раздражающего воздействия на желудочно-кишечный тракт. Осложнением внутривенного введения может быть флебит.
Для профилактики приступов периодического гипокалиемического паралича препаратом выбора является ацстазоламид (диакарб). Его прием начинают с небольших доз — 125 мг через день и постепенно наращивают до 250 мг 3 раза в сутки. К побочным эффектам этого средства относятся парестезии, анорексия, металлический привкус во рту. У пациентов, принимающих ацетазоламид чаще, чем в общей популяции, отмечается нефролитиаз. При неэффективности ацетазолами-да рекомендуется другой ингибитор карбоангидразы-дихлорфенамид. Его дозировка составляет 25 мг 3 раза в сутки.
В тяжелых случаях больные должны придерживаться низкосолевой диеты и принимать антагонист альдостерона — спиронолактон (по 100 мг 3 раза в сутки) или триамтерен (150 мг/сут.). Оба указанных средства способствуют задержке калия, выведению натрия и развитию легкого ацидоза. Заместительная терапия калием противопоказана одновременно с приемом спиронолактрна и триамтерена. В плохо поддающихся лечению случаях применяются также диазоксид и верапамил.
2. Тиреотоксический периодический паралич. Лечение заболевания направлено на достижение эутиреоидного состояния. Для лечения острых приступов назначают хлорид калия внутрь. Для профилактики приступов больной должен соблюдать диету с низким содержанием натрия (до тех пор, пока не будет достигнут эутиреоз). Ацетазоламид неэффективен, а иногда может утяжелять течение заболевания. Для профилактики приступов применяются также пропанолол в дозе 40 мг 3 раза в сутки и другие блокаторы бета-адренорецепторов. Вероятно, их эффект объясняется подавлением чрезмерной активности адренергических систем, которая наблюдается при гипертиреоидном состоянии.
3. Первичный гиперкалиемический периодический паралич. Профилактические мероприятия заключаются в частых приемах углеводистой пищи, ограничении калия в диете, исключении длительных перерывов в приеме пищи. Необходимо избегать тяжелой работы и пребывания на холоде. В некоторых случаях удается приостановить развертывание приступа, если в самом его начале сделать легкие физические упражнения и принять углеводистую пищу. Длительный покой (пребывание в постели) провоцирует приступы. Больным рекомендуют вставать рано и плотно завтракать.
Оборвать приступ помогают тиазидовые мочегонные препараты, ацетазоламид или ингаляции бета-адренергических препаратов — метапротеренола или сальбутамола. К средствам длительной превентивной терапии относятся тиазидовые диуретики или ацетазоламид в минимальных эффективных дозировках, например, назначают гидрохлоротиазид по 25 мг через день.
Дифференциально-диагностическая характеристика различных вариантов периодического паралича
