MedUniver Неврология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Неврология:
Неврология
Аневризма сосуда мозга
Головная боль
Головокружение
Детская неврология
Комы
Менингит
Поражения ЦНС
Поражения подкорки
Мышечные боли
Лечение в неврологии
Шейный остеохондроз
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Дерматомиозит. Ревматическая полимиалгия. Диагностика миопатий.

Дерматомиозит. Особенностью дерматомиозита является наличие кожной сыпи, которая сочетается с мышечной слабостью, а иногда предшествует ей. Так называемая гелиотропная сыпь (фиолетовое окрашивание век) сопровождается красноватыми высыпаниями на лице и верхней части туловища, а также эритемой межфаланговых суставов (в отличие от эритемы при системной красной волчанке, при которой поражаются фаланги пальцев, но не межфаланговые суставы). Эритематозная сыпь может также появляться на локтях, коленях, шее, в верхних отделах грудной клетки (V-образной формы), на спине и на плечах (симптом шали). Возможна фотосенсибилизация. Характерными признаками дерматомиозита также являются подкожные узелковые кальцификаты и расширенные капилляры в основании ногтевых фаланг.

У детей более часто наблюдаются внемышечные проявления дерматомиозита, чем у взрослых. Дерматомиозит обычно встречается изолированно, но иногда может сочетаться со склеродермией, смешанным заболеванием соединительной ткани, другими аутоиммунными заболеваниями и злокачественными новообразованиями. Фасцит и кожные проявления, напоминающие картину дерматомиозита, могут наблюдаться у больных с синдромом эозинофилии-миалгии вследствие попадания в организм измененного триптофана.

При миозите с тельцами включения (inclusion body myositis) в патологический процесс вовлекаются дистальные группы мышц, например, разгибатели стопы и сгибатели пальцев. Слабость и атрофия может быть асимметричной, и избирательно могут страдать четырехглавые мышцы бедра. В последнем случае необходимо проводить дифференциальную диагностику с нейропатией бедренного нерва или плексопатией, которая нередко встречается при сахарном диабете. Часто диагноз миозита с тельцами включения ставят больным спустя длительный период наблюдения с диагнозом полимиозита (когда лечение последнего оказывается неэффективным). Миозит с тельцами включения также может сочетаться с заболеваниями соединительной ткани. Описаны семейные формы этой патологии.

полимиалгия

Ревматическая полимиалгия. Это заболевание развивается преимущественно у пожилых мужчин и женщин. Пик заболеваемости приходится на возраст 74 года. Пациенты жалуются на диффузные мышечные боли и скованность в шее и плечевых суставах. Боль преобладает над слабостью или атрофией. У пациентов отмечается субфебрильная температура и анемия. У 15% больных наблюдается также височный артериит. Более часто, чем в общей популяции, у больных с ревматической полимиалгией встречается ревматоидный артрит. Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) повышена до 40 мм/ч. Несмотря на выраженность симптомов, биопсия мышц обычно не выявляет патологических изменений.

Неинфекционный воспалительный миозит наблюдается при системной красной волчанке, прогрессирующем системном склерозе (склеродермии), синдроме Шегрена, смешанном заболевании соединительной ткани, саркоидозе, синдромах гиперэозинофилии и других заболеваниях.

Диагностика миопатий.

Кроме данных клинического обследования диагноз воспалительных миопатий основывается на результатах исследования мышечных ферментов, данных электромиографии и биопсии мышц.

1. Мышечные ферменты. Деструкция мышечной ткани при полимиозите сопровождается выходом из саркоплазмы креатинкиназы, уровень которой в сыворотке может вырастать До 50 раз. Повышается та,кже уровень других мышечных ферментов: лактатдегидрогеназы, альдолазы и аминотрансфераз. В отличие от креатинкиназы, уровень которой отражает степень активности болезни, эти ферменты могут быть в пределах нормы при активном деструктивном процессе. При миозите с тельцами включения концентрация креатинкиназы не столь высока: она возрастает не более чем в 10 раз, а иногда остается нормальной. Уровни креатинкиназы могут не меняться при детском дерматомиозите в активную фазу, а также при дерматомиозите, ассоциированном с заболеваниями соединительной ткани.

2. Основная роль электромиографии (ЭМГ) заключается в том, что она позволяет выявить причину мышечной слабости, т. е. установить уровень поражения — непосредственное изменение мышечных волокон, денервацию или дефект нервно-мышечной передачи. ЭМГ также показывает степень активности процесса. При воспалительных миопатиях на ЭМГ наблюдаются следующие изменения: укорочение и снижение амплитуды потенциалов двигательной единицы (ПДЕ) и увеличение раздражения мембраны, о чем свидетельствует появление спонтанной активности, фибрилляции и комплексные повторные потенциалы. Эти изменения не являются специфичными для воспалительных миопатий, они наблюдаются при токсических, метаболических миопатиях и при дистрофиях.

3. Биопсия мышц помогает установить правильный диагноз. Световая микроскопия участков мышцы, фиксированных парафином, позволяет рассмотреть участки некроза, воспалительные инфильтраты, атрофию и регенерацию мышечных волокон, а также разрастание соединительной ткани, характерное для полимиозита.

При дерматомиозите воспалительные инфильтраты локализованы вокруг сосудов или в межфасцикулярных перегородках. При полиомиозите и при миозите с тельцами включения инфильтраты расположены внутри волокон. При дерматомиозите отмечается гиперплазия эндотелия кровеносных сосудов и может наблюдаться их окклюзия. Участки атрофии локализованы группами при дерматомиозите, а при полимиозите они рассеяны.

Миозит с тельцами включения характеризуется наличием базофильных инфильтратов (включений) вокруг полюсов вакуолей (складчатые вакуоли). При подготовке препарата для электронной микроскопии ткань замораживают, т. к. парафин может растворить гранулы. В некоторых случаях информативность биопсии мышц снижается. Определенные препараты (пеницилламин и зидовудин) и некоторые паразиты (токсоплазма, трипаносома, цистицерк) могут также вызывать фокальную или генерализованную миопатию, которую необходимо дифференцировать от идиопатических аутоиммунных воспалительных миопатий. Ошибки в приготовлении микроскопических препаратов могут привести к невозможности обнаружения патологии.

- Читать далее "Лечение миопатий. Преднизолон при миопатиях."


Оглавление темы "Миопатии - патология мышц.":
1. Дерматомиозит. Ревматическая полимиалгия. Диагностика миопатий.
2. Лечение миопатий. Преднизолон при миопатиях.
3. Иммуноглобулин при лечении миопатий. Прогноз при миопатиях.
4. Вирусные воспалительные миопатии. Синдром Рейе.
5. Паразитарные воспалительные миопатии. Миопатия при цистицеркозе.
6. Периодический паралич. Причины и прогноз периодического паралича.
7. Ведение больных с периодическим параличом. Профилактика периодического паралича.
8. Мышечные дистрофии. Мышечная дистрофия Дюшенна. Мышечная дистрофия Беккера.
9. Мышечная дистрофия Эмери-Дрейфусса. Лице-плече-лопаточная мышечная дистрофия. Окулофарингеальная мышечная дистрофия.
10. Миотоническая дистрофия. Причины и признаки миотонической дистрофии.
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта