MedUniver Неврология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Неврология:
Неврология
Аневризма сосуда мозга
Головная боль
Головокружение
Детская неврология
Комы
Менингит
Поражения ЦНС
Поражения подкорки
Мышечные боли
Лечение в неврологии
Шейный остеохондроз
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Лечение гепатоцеребральной дистрофии. Принципы лечения болезни Вильсона-Коновалова.

Гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона-Коновалова) — это редкое наследственное, аутосомно-рецессивное заболевание, которое характеризуется низким содержанием связывающего медь белка церулоплазмина в крови. Вследствие недостаточности связывающего белка медь накапливается в печени, радужной оболочке глаз и в базальных ганглиях. При гепатоцеребральной дистрофии (ГЦД) наблюдаются различные виды экстрапирамидных нарушений — дистония, хорея, паркинсонизм.

Симптоматическое лечение этих нарушений обсуждалось выше. Более важной задачей является профилактика дальнейшего накопления меди в органах и предотвращение их последующей дегенерации.

1. Пеницилламин (купренил) — наиболее широко используемое средство для связывания меди. Необходимо отметить, что на ранних этапах лечения препаратом, по неясным причинам, симптоматика временно нарастает. Тканевые запасы меди выводятся с мочой через 24 ч. Сначала наблюдается нарастание содержания меди в моче, затем эти показатели снижаются в связи с тем, что все запасы меди в организме мобилизованы. Врач должен знать о некоторых возможных побочных эффектах пеницилламина.

К ним относятся апластическая анемия, агранулоцитоз, тромбоцитопения, мембранозная гломерулопатия, синдром Гудпасчера, миастения, гепатит, вульгарная или эксфолиативная пузырчатка, волчаночный синдром с положительными антинуклеарными антителами. Из-за риска появления побочных эффектов пеницилламина со стороны крови и почек рекомендуется проводить клинический анализ крови, контролировать число тромбоцитов и анализы мочи каждые две недели в течение первых шести месяцев лечения и один раз в месяц в дальнейшем.

болезнь вильсона-коновалова

Пеницилламин применяется в дозировке 750-1500 мг/сут. В случае отсутствия эффекта от пеницилламина рекомендован прием альтернативных препаратов — триэтилентриамина (триена) и димеркарпола (БАЛа).

2. Цинк используется для замедления абсорбции меди из кишечника. Рекомендуемые дозы — 225 мг четыре раза в сутки и 50 мг три раза в сутки во время еды. Результаты последних исследований показывают, что большая эффективность препарата наблюдается при его самостоятельном приеме, а не в комбинации с пеницилламином, в том случае, если данные лабораторного и физикального обследования больных сохраняются в пределах нормы. Мнения специалистов о возможности ухудшения состояния больных в результате лечения цинком расходятся.

3. Диета с низким содержанием меди также является важным компонентом лечения пациентов, страдающих ГЦД. Больным противопоказаны продукты, богатые медью — ракообразные, печень, орехи, шоколад и грибы.

Общие принципы длительной терапии экстапирамидных нарушений

Гипокинетические экстрапирамидные нарушения, в том числе и идиопатическая болезнь Паркинсона, труднее всего поддаются лечению на следующих стадиях заболевания. Впервые это происходит на начальном этапе, когда больной впервые обратился к врачу с характерными симптомами. Затем, через несколько лет успешной борьбы с заболеванием врач вновь неожиданно сталкивается со сложностями лечения. Основные принципы лечения пациентов с впервые выявленной болезнью Паркинсона — максимально длительное ведение больного на препаратах типа селегилина, обладающих эффектом «нейропротекции» и по возможности более поздний переход на препараты леводопы.

После установления диагноза болезни Паркинсона, а также при развитии таких осложнений, как моторные флюктуации на более поздних этапах заболевания, необходима консультация невролога. Больные со стабильным течением БП, симптомы которой хорошо контролируются медикаментозными средствами, должны являться на прием к неврологу не чаще одного-двух раз в год. Больные, страдающие паркинсонизмом при других дегенеративных заболеваниях, обычно плохо реагируют на лечение противопаркинсоническими средствами и поэтому нуждаются в специальном наблюдении.

Гиперкинетические экстрапирамидные нарушения — это гетерогенная группа нарушений, терапия которых различна. Многие заболевания этой группы встречаются редко, поэтому для установления правильного диагноза и подбора эффективного лечения часто требуется консультация невролога. Контроль эффективности назначенного лечения должен проводиться не реже одного-двух раз в год. Некоторые заболевания, протекающие с гиперкинезами, имеют хроническое прогрессирующее течение (например, хорея Хантингтона) и требуют дифференцированного подхода к лечению на разных этапах заболевания. Выраженность симптомов других заболеваний, например дистонии, колеблется, но в целом болезнь не прогрессирует.

Симптоматика при таких нарушениях, как ПД или СТ может самопроизвольно регрессировать на определенном этапе жизни больного. Консультация невролога может потребоваться тогда, когда ранее эффективное средство перестает купировать симптомы заболевания. Лечение эссенциального тремора антагонистами р-адреноблокаторов или примидоном обычно не вызывает сложностей. Однако в редких случаях наблюдаются такие формы тремора, которые резистентны к лечению или возникают побочные эффекты терапии. Таких больных также необходимо направлять к невропатологу.

- Читать далее "Деменция. Деменция обратимого характера."


Оглавление темы "Лечение паркинсонизма, экстрапирамидных нарушений.":
1. Экстрапирамидные нарушения. Гипокинетические экстрапирамидные нарушения.
2. Амантадин при паркинсонизме. Антихолинергические средства и леводопа при паркинсонизме.
3. Побочные эффекты леводопы. Агонисты рецепторов дофамина при паркинсонизме. Хирургическое лечение болезни Паркинсона.
4. Осложнения лечения Паркинсонизма. Лечение синдрома Шая-Дрейджера.
5. Лечение болезни Стила-Ричардсона-Ольшевского. Лечение хореи Хантингтона.
6. Лечение синдрома Туретта. Лечение поздних дискинезий.
7. Лечение дистонии. Принципы лечения больных дистонией.
8. Лечение тремора. Принципы лечения тремора у больных.
9. Лечение гепатоцеребральной дистрофии. Принципы лечения болезни Вильсона-Коновалова.
10. Деменция. Деменция обратимого характера.
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта