MedUniver Неврология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Неврология:
Неврология
Аневризма сосуда мозга
Головная боль
Головокружение
Детская неврология
Комы
Менингит
Поражения ЦНС
Поражения подкорки
Мышечные боли
Лечение в неврологии
Шейный остеохондроз
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 
Оглавление темы "Воспалительные полирадикулоневропатии. Острые заболевания нервной системы.":
1. Синдром Гийена — Барре. Воспалительные полирадикулоневропатии.
2. Дисметаболические полиневропатии. Боли при диабете. Лечение болей при диабете.
3. Порфирийная полиневропатия. Полиневропатии при наследственных заболеваниях.
4. Виды наследственных полиневропатий. Амиотрофии. Лечение наследственных полиневропатий.
5. Наследственные сенсорные и вегетативные полиневропатии. Виды наследственных сенсорных и вегетативных полиневропатий.
6. Алиментарные полиневропатии. Полиневропатии при недостатке витаминов, алкоголизме.
7. Сосудистые синдромы. Перемежающая хромота.
8. Острые заболевания нервной системы. Общемозговые симптомы.
9. ОНМК. Нарушения артериального кровообращения головного мозга. Острая гипертензивная энцефалопатия.
10. Преходящее нарушение мозгового кровообращения. ПНМК. Транзиторная ишемическая атака. ТИА.

Виды наследственных полиневропатий. Амиотрофии. Лечение наследственных полиневропатий.

Выделяют два вида подобных невропатий: первый — наследственные моторные и сенсорные невропатии, второй — наследственные сенсорные и вегетативные невропатии.

Отдельные формы моторных и сенсорных невропатий ранее описывались как невральная амиотрофия Шарко — Мари, болезнь Рефсума и др. В настоящее время на основании результатов физиологических и гистологических исследований выделено семь типов таких невропатий. Идентифицированы гены некоторых из них. Заболевания наследуются по аутосомно-доминантному и аутосомно-рецессивному типу, в их основе лежит поражение миелиновой обкладки периферических нервов (миелинопатия) либо аксонов (аксонопатия).

Заболевания дебютируют обычно в детстве, имеют хроническое прогредиентное течение и характеризуются сочетанием сенсорных (дистальные парестезии, боль, нарушение чувствительности) и моторных (дистальные вялые парезы) нарушений.

Наиболее распространены полиневропатии I и II типов с медленным прогредиентным течением, поражением мышц пальцев ног, что ведет к деформации стопы (полая стопа), болыпеберцовых и малоберцовых мышц (конская стопа, степаж), а позднее и икроножных мышц.

Виды наследственных полиневропатий. Амиотрофии. Лечение наследственных полиневропатий.

Ввиду дистальной локализации поражения (амиотрофии), ноги напоминают перевернутые бутылки. Деформации могут завершаться развитием контрактур. Нередки утолщения нервных стволов, в частности, малоберцового и большого ушного нервов (форма описана в свое время как гипертрофический неврит Дежерина — Сотта).

Другие формы имеют своеобразные клинические проявления. Например, при IV типе (гередитарная атактическая невропатия, или болезнь Рефсума) отличается сочетанием с мозжечковыми и другими признаками (пигментный ретинит, гемералопия, катаракта и др.), при V типе — с симптомами поражения пирамидной системы (нижний спастический парапарез) и др.

Важнейшим диагностическим признаком моторных и сенсорных полиневропатий является снижение скорости проведения по соответствующим нервам.

Формы с исключительно двигательными проявлениями иногда приходится дифференцировать с дистальными формами прогрессирующей мышечной дистрофии. При последних отсутствуют расстройства чувствительности, а скорость проведения по нервам не снижена.

В сомнительных случаях помочь может биопсия нервов — гистологические изменения в них при прогрессирующей мышечной дистрофии отсутствуют.

Генетическое консультирование членов семей больных одинаково необходимо как в сомнительных случаях, так и в явных.

Лечение возможно лишь у тех больных, у которых обнаружен специфический биохимический дефект. Например, при болезни Рефсума, в основе которой лежит нарушение обмена фитановой кислоты, необходимо соблюдение диеты с ограничением прекурса фитановой кислоты — фитана; при резком ухудшении заболевания применяется плазмаферез. В остальных случаях применяют массаж, ЛФК, ортопедическую коррекцию.

- Читать далее "Наследственные сенсорные и вегетативные полиневропатии. Виды наследственных сенсорных и вегетативных полиневропатий."

Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта