Сосудистые аномали (пороки развития) у новорожденного
Термином «невус» описывается группа кожных очагов, которые появляются при рождении или в первые месяцы жизни. Невусы состоят из зрелых или почти зрелых кожных элементов, организованных аномальным образом. Эти гамартомы могут включать в себя практически любую эпидермальную или дермальную структуру.
По терапевтическим и прогностическим причинам необходимо различать сосудистые пороки развития, гемангиомы и другие более редкие сосудистые опухоли младенческого возраста. Классификация сосудистых родимых пятен, широко признанная в настоящее время, была впервые предложена Mulliken в 1982 г. и модифицирована Международным обществом изучения сосудистых аномалий в 1996 г.
Согласно этой классификации, сосудистые пороки развития, состоящие из диспластических сосудов, отличают от пролиферативных гиперпластических сосудистых опухолей по наличию молекулярных и ультраструктурных маркеров, гистологической картине и особенностям развития.
Сосудистые пороки далее подразделяются в зависимости от характера кровотока и преобладающего типа сосудистой аномалии на капиллярные, венозные и лимфатические пороки с медленным током, а также на артериальные или артериовенозные пороки с быстрым кровотоком.
Сложные сосудистые пороки могут включать компоненты нескольких различных сосудистых структур. Простые неосложненные очаги обычно локализованы и четко ограничены, в то время как крупные сегментарные или выраженно диссеминированные очаги часто сложные и ассоциируются с внекожными аномалиями.
Гемангиомы являются самыми распространенными сосудистыми неоплазиями детского возраста, которые встречаются примерно у 10% новорожденных европеоидной расы к 12-месячному возрасту. Их следует отличать от редкой капошиформной гемангиоэндотелиомы и пучковых ангиом (ангиобластом Накагавы), которые могут ассоциироваться с развитием диссеминированной коагулопатии, известной как синдром Казабаха-Мерритт.
Ряд других опухолей младенческого возраста проявляется сине-лиловыми очагами, которые иногда можно принять за гемангиомы. Клинические признаки, характер течения и гистопатологическая картина помогают дифференцировать такие очаги.
Синдром голубых эластичных пузырчатых невусов.
16-летняя девочка обследовалась по поводу голубых узелков на коже размерами 3 мм - 1 см.
В анамнезе отмечены подобные узелки в ЖКТ, которые были обнаружены во время операции по поводу обструкции тонкого кишечника вследствие инвагинации.
Отличительные признаки гемангиом и сосудистых пороков развития
