а) Пример из истории болезни. На прием к врачу привели девочку, мама которой была сильно обеспокоена растущей «клубничной» гемангиомой на лице ребенка. Ее успокоили, разъяснив, что большинство детских гемангиом регрессирует со временем, и что необходимость в немедленном лечении отсутствует.
б) Распространенность гемангиом у детей:
- Гемангиомы - самые распространенные доброкачественные опухоли младенческого возраста. «Клубничные» гемангиомы называются также поверхностными гемангиомами детского возраста. Кавернозные гемангиомы известны как «глубокие гемангиомы детского возраста».
- Гемангиомы состоят из аномально развитых расширенных кровеносных сосудов.
- Гемангиомы - единичные образования, и бывают самых различных размеров.
- 30% гемангиом присутствуют при рождении, в то время как остальные 70% - появляются в течение первых недель жизни.
- У детей европеоидной расы гемангиомы встречаются чаще (10-12%), чем у детей афро-американцев (1,4%) и американцев азиатского происхождения (0,8%).
- У девочек гемангиомы встречаются чаще, чем у мальчиков (3:1).
- Гемангиомы чаще отмечаются у недоношенных детей.
РИСУНОК 1. «Клубничная» гемангиома на лице, не вызывающая никаких функциональных нарушений. Необходимо наблюдение.
РИСУНОК 2. Крупная гемангиома на лице, требующая немедленного лечения с целью предотвращения амблиопии в правом глазу. Поскольку гемангиома развивается в дерматоме V1, она не является невусом по типу «винного пятна», и синдром Стерджа-Вебера у этого пациента отсутствует.
РИСУНОК 3. «Клубничная» гемангиома на лице у 22-месячной девочки, наблюдаемая с рождения. Хотя она расположена близко к глазу, зрение ребенка не нарушилось (девочка находилась под наблюдением офтальмолога). Активное лечение не проводилось. В течение первого года жизни гемангиома увеличивалась в размерах, но сейчас стала разрешаться без лечения.
РИСУНОК 4. Глубокая (кавернозная) гемангиома на руке у девятимесячного ребенка. Применяются выжидательная тактика и наблюдение.
в) Этиология (причины), патогенез (патология):
- Большинство детских гемангиом возникает спорадически.
- Для гемангиом характерна начальная фаза быстрой пролиферации, за которой следует спонтанное и медленное разрешение, часто приводящее к полному регрессу образования. Большинство детских гемангиом небольшого размера и вполне безопасны, однако некоторые из них значительно увеличиваются в размерах, приводя к нарушению какой-либо функции или даже угрожая жизни.
- Быстрый рост в течение первого месяца жизни - характерная черта анамнеза при гемангиомах, при этом причиной увеличения их размеров является быстро растущие клетки эндотелия. Гемангиомы приподнимаются над поверхностью кожи, принимая различную форму (куполообразную, дольчатую, бляшкоподобную и/или опухолевидную). В течение первого года завершается фаза пролиферации, причем самый активный рост наблюдается в течение первых шести месяцев жизни. Затем пролиферация замедляется, и гемангиома начинает регрессировать.
- Фаза разрешения может быть как быстрой, так и длительной. Никакого специфического фактора, определяющего скорость или полноту инволюции очага, не выявлено. Тем не менее, при одном из типов гемангиом, а именно при быстро регрессирующих врожденных гемангиомах, вся фаза пролиферации происходит во внутриутробном периоде, таким образом, эти очаги уже полностью сформированы при рождении, и в течение второго года жизни происходит их полное разрешение.
- Инволюцию очага можно примерно прогнозировать, используя следующее эмпирическое правило: 50% детских гемангиом разрешаются к пятилетнему возрасту, 70% — к семи годам, а у остальных детей для полного разрешения гемангиомы требуется дополнительно 3-5 лет1.
- Среди гемангиом, разрешающихся к шестилетнему возрасту, 38% оставляют след в форме рубца, телеангиэктазии или избыточной кожи по типу «кожного мешка». Шанс развития стойкого рубца возрастает с увеличением времени инволюции очага. Например, среди очагов, разрешающихся после 6-летнего возраста, косметическая деформация наблюдается в 80% случаев.
- Дети, родившиеся у матерей, амниотическую жидкость которых брали для анализа, подвержены повышенному риску развития гемангиом.
