MedUniver Дерматология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Дерматология:
Дерматология
Основы дерматологии
Опухоли кожи
Инфекции кожи и подкожной клетчатки
Болезни и уход за кожей новорожденного
Болезни и уход за кожей детей
Лимфомы кожи
Фиброматозы кожи
Книги по дерматологии
Косметология:
Уход за волосами
Уход за лицом
Уход за телом
Уход за ногтями
Косметика и макияж
Советы косметолога
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Недержание пигмента у новорожденного

Недержание пигмента - нейрокожный синдром, названный так за особенные «мраморные» разводы коричневого пигмента, которые появляются на туловище и иногда на конечностях в позднем грудном и раннем детском возрасте.

Недержание пигмента - наследственное, мультисистемное заболевание, для которого характерна ретикулярная гиперпигментация по типу «размазанных» пятен. У 90% пораженных новорожденных детей изменениям в пигментации предшествует фаза воспаления.

У новорожденных пятна эритемы и пузыри рассеяны на туловище, волосистой части головы и на конечностях. Пузыри типично ориентированы по линиям Блашко, особым эмбриональным разделительным линиям. Хотя воспалительные очаги могут рецидивировать месяцами, они обычно сменяются гиперкератотическими бородавчатыми бляшками в возрасте от нескольких недель до нескольких месяцев.

После гиперкератотической стадии, в возрасте 2-6 мес, типично развивается усиленная пигментация. В позднем детском возрасте коричневые полоски часто исчезают, оставляя атрофические пятна гипопигментации. Хотя эти незаметные рубцы могут быть единственным проявлением кожного заболевания у детей старшего возраста и у взрослых, отсутствие зубов, пороки зубочелюстной системы и, редко, дистрофия ногтей в сочетании с рецидивирующими или стойкими подгнотевыми бородавчатыми узелками могут дать дополнительные ключи к диагнозу.

Гистопатологическое исследование пузырей у новорожденных выявляет характерный внутриэпидермальный отек и везикулы, наполненные эозинофилами. При подозрении на недержание пигмента ребенка необходимо обследовать на сочетанные дефекты, которые могут поражать ЦНС, сердце, глаза, скелетную и зубочелюстную системы.

Недержание пигмента наследуется как Х-сцепленное доминантное заболевание, летальное для мужского пола. 97% пораженных детей - девочки. Тщательное обследование матерей часто выявляет незаметные кожные признаки. Мутация в гене NEMO идентифицирована у 85% обследованных пациентов.

Недержание пигмента у новорожденного
Недержание пигмента.
Везикулы на эритематозном основании расположены линейно на (а) ногах и (б) туловище 8-дневной девочки
в - бородавчатые папулы развились на пальцах этой 4-месячной девочки на месте везикул
г - прогрессирующая гиперпигментация по типу «мраморных» разводов впервые замечена на туловище этой пациентки в 4-месячном возрасте
Недержание пигмента у новорожденного
Недержание пигмента:
а - незаметное рубцевание на ногах было единственным признаком недержания пигмента. Обратите внимание на отсутствие фолликулов в линейных рубцах
б - у этой 60-летней женщины с недержанием пигмента рецидивирующие бородавчатые подногтевые узелки и дистрофия ногтей наблюдались с подросткового возраста.
Биопсия показала эозинофильное воспаление дермы и дискератоз.
недержание пигмента - синдром Блоха-Сульцбергера

- Читать далее "Сосудистые аномали (пороки развития) у новорожденного"


Оглавление темы "Пятна кожи новорожденных":
  1. Мастоцитоз у новорожденного
  2. Недержание пигмента у новорожденного
  3. Сосудистые аномали (пороки развития) у новорожденного
  4. Пятна лососевого цвета у новорожденного
  5. Винные пятна у новорожденного
  6. Врожденная мраморная телеангиэктатическая кожа (CMTC) у новорожденного
  7. Венозная мальформация у новорожденного
  8. Лимфатическая мальформация у новорожденного
  9. Артериовенозные мальформации у новорожденного
  10. Гемангиома у новорожденного
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта