Микрокистозные лимфатические мальформации, которые в медицинской литературе ранее определялись как ограниченная лимфангиома, образуют группу локализованных врожденных пороков лимфатической системы. Большинство из них проявляется при рождении или в младенческом возрасте.
Такие очаги иногда представляют собой лимфатические структуры, которые не соединились с остальной частью лимфатической или венозной системы. Клинически похожие очаги могут быть проявлением лимфедемы, возникшей вследствие опухолевой инфильтрации, хирургической или случайной травмы нормальной лимфатической системы.
Более крупные и глубокие очаги с большими, наполненными лимфой кистозными полостями известны как макрокистозные лимфатические пороки. Местами их предпочтительной локализации являются голова и шея, при этом они могут окружать и сжимать жизненно важные структуры в передней части шеи.
На наличие таких пороков могут указывать расположенные над ними поверхностные лимфатические мальформации или сосудистые капиллярные пороки, такие как «винное» пятно. Может встречаться комбинация микро- и макрокистозных очагов. Примерно 90% лимфатических мальформации затрагивают кожу и мягкие ткани, остальные 10% поражают внутренние органы или кости.
Поверхностные лимфатические мальформации состоят из одного или нескольких пятен, включающих толстостенные везикулы цвета кожи или сероватого оттенка, которые напоминают рыбью или лягушачью икру. При тромбозе или кровоизлиянии в везикулы после травмы они приобретают лиловый или черный цвет. Очаги могут сочетаться с припухлостью подлежащих мягких тканей или обширным отеком пораженного участка.
Хотя предпочтительными локализациями очагов являются проксимальные отделы конечностей, плечевой и тазовый пояс, они могут встречаться на любом участке поверхности кожи или слизистых оболочек.
Лимфатические мальформации могут сочетаться со сложными врожденными сосудистыми пороками. При синдроме Протея обширные лимфатические и сосудистые мальформации в дерме и подкожной ткани сочетаются с кожными «винными» пятнами, опухолями мягких тканей и эпидермальными невусами. Сосудистые мальформации могут доходить до средостения, брюшины, забрюшинного пространства и внутренних органов.
Дисфункция органов, рецидивирующая инфекция мягких тканей и поражение скелетно-мышечной системы истощают пациента и угрожают его жизни.
Хирургическая терапия лимфангиом сложная, поскольку они часто находятся вблизи жизненно важных структур, а степень рецидивов довольно высокая. Поверхностные очаги можно удалить лазером на углекислом газе, а более глубокие мальформации можно улучшить склеротерапией.
а - ограниченная лимфангиома.
Небольшое скопление серовато-лиловых везикул на колене подростка демонстрирует типичную картину «лягушачьей икры».
б - синдром Протея.
Массивная гипертрофия ноги сочеталась с обширным кожным «винным» пятном, опухолями мягкой ткани и глубокой лимфангиогемангиомой,
которая захватывала бедра, брюшную полость и забрюшинное пространство у мальчика 1 мес.
