При рождении у 0,2-0,3% новорожденных наблюдаются также «винные» пятна. В отличие от пятен розоватого лососевого цвета, «винное» пятно представляет собой капиллярную мальформацию, которая персистирует без изменений в детском возрасте, а в подростковом и во взрослом возрасте темнеет и утолщается.
С годами постепенно развиваются прогрессирующие ангиоматозные папулы и узлы, а также гипертрофия подлежащих мягких тканей. Хотя чаще всего встречаются односторонние очаги на голове и шее, может поражаться любая часть поверхности тела и слизистых оболочек.
Иногда «винные» пятна являются ключом к внекожным дефектам. Описано более 35 синдромов, сочетанных с кожными сосудистыми мальформациями.
Дети с поражением первой ветви тройничного нерва могут иметь сосудистую мальформацию ипсилатеральных менингеальных оболочек, коры головного мозга и глаз (синдром Стерджа-Вебера). В течение первых нескольких лет жизни могут проявиться эпилепсия, задержка психического развития, гемиплегия и глаукома.
«Винные» пятна:
а - при рождении у этого новорожденного «винное» пятно охватывало верхнюю часть груди, шею и верхние участки обеих рук и сочеталось с гипертрофией мягких тканей (синдром Клиппеля-Треноне-Вебера) и сердечной недостаточностью с высоким сердечным выбросом
б - это комбинированное МРТ-изображение показывает усиление кровотока к правой стороне шеи и обеим верхним конечностям, при этом максимальный кровоток идет к правому плечу и руке.
в - «винное» пятно. Лиловые папулы и узлы начали появляться в этом врожденном «винном» пятне на шее 48-летнего мужчины.
Узлы исчезли после проведения терапии импульсным лазером на красителях.
Поверхностные сосудистые очаги в сочетании с сегментарной гипертрофией туловища и конечностей типичны для синдрома Клиппеля-Треноне, этим термином обозначают капиллярно-венозную или капиллярно-лимфатически-венозную мальформацию. Около 50% таких пациентов имеют также подлежащие пороки системы глубоких вен.
Термином «пигментно-сосудистый факоматоз» обозначают синдром, при котором капиллярная мальформация ассоциируется с эпидермальным невусом (тип I), дермальным меланоцитозом (например, «монгольским» пятном) в сочетании с анемическим невусом или без него (тип II), пятнистым невусом в сочетании с анемическим невусом или без него (тип III) или с дермальным меланоцитозом в сочетании с пятнистым невусом и иногда дополнительно с анемическим невусом (тип IV).
При синдроме Маффуччи поверхностные венозные мальформации ассоциируются с глубокими, сложными венозными и лимфатическими пороками и множественными энхондромами костной ткани, особенно длинных трубчатых костей. В таких случаях существует риск озлокачествления в хондросаркому, в частности, с поражением черепа.
«Винные» пятна:
а - на лице этого ребенка с синдромом Стерджа-Вебера «винное» пятно располагалось по офтальмологическому разветвлению тройничного нерва
б - после четырех сеансов терапии желтым импульсным лазером на красителях очаг практически полностью разрешился.
У этой 50-летней женщины имелись обширные «винные» пятна и венозные мальформации на туловище и конечностях.
Впоследствии развились множественные плотные узлы на кистях и стопах.
В случае «винных» пятен у детей требуется тщательный физический осмотр на наличие признаков системного заболевания. При поражениях на лбу и в периорбитальной области необходимо внимательное наблюдение за неврологическим развитием, регулярный осмотр офтальмолога для исключения глаукомы, а также другие неврологические обследования по показаниям.
Корректирующие косметические средства (например, Dermablend®, Covermark®) обеспечивают приемлемый, безопасный, но временный камуфляж «винных» пятен.
Специфическая терапия отсутствовала до внедрения в медицинскую практику импульсных лазеров на красителях в начале 1980-х годов. Хотя метод лазерной терапии продолжает совершенствоваться, физические принципы действия импульсного лазера на красителях остаются практически такими же, как в исходных моделях.
«Винные» пятна:
а - обширное «винное» пятно на руке у подростка
б - пятно хорошо маскируется средствами корректирующей косметики.
В отличие от предшествующих типов аппаратов, в том числе аргонового и на углекислом газе, для импульсного лазера на красителях характерен очень низкий риск рубцевания. Благодаря селективному фототермолизу желтый луч лазера разрушает сосудистые структуры, практически не затрагивая окружающую кожу. Прибор безопасен, метод сравнительно безболезненный и эффективный у детей, включая младенцев, и у взрослых.
Для максимального улучшения «винных» пятен требуется несколько сеансов с интервалами 6-10 нед. для заживления. Поскольку лазерное излучение проникает в кожу на глубину лишь 1,5-2 мм, в случае глубоко расположенных мальформации улучшение будет незначительным. Следовательно, терапия, начатая в детстве, даст наилучший результат при самом малом количестве сеансов и за минимальную стоимость.
С возрастанием частоты применения лазеров появились сообщения о рецидивах «винных» пятен, поэтому пациентов следует предупредить о том, что может потребоваться дальнейшее лечение через несколько лет после завершения курса терапии.
