Мастоцитоз может впервые привлечь внимание при формировании в кожных очагах пузырей. Заболевание типично наблюдается при рождении или развивается в первые несколько месяцев жизни в форме одиночной мастоцитомы или множественных очагов пигментной крапивницы, известной также под названием кожный мастоцитоз.
Как правило, возникает спорадически, но сообщалось о редких случаях поражения нескольких членов семьи. Считается, что определенную роль в этногенезе мастоцитоза у детей играют самоактивирующиеся мутации C-kit, способствующие постоянному производству тучных клеток.
Хотя чаще всего поражается туловище, папулы и бляшки, содержащие скопления тучных клеток, могут возникать на любом участке кожи, а также в ЖКТ, костном мозге, легких, почках и нервной системе. Кожные очаги имеют диаметр около 1 см, могут представлять собой слияние крупных инфильтрированных бляшек, покрывающих всю поверхность груди или спины.
Хотя эпидермис при рождении может выглядеть нормальным, с возрастом локализованные очаги гиперпигментации прогрессируют, и текстура очагов становится жесткой.
Мастоцитоз:
а - признак Дарье наблюдался в единственном очаге на спине после трения
б - гиперпигментация выражена у этого здорового чернокожего ребенка с пигментной крапивницей.
Обратите внимание на пузыри на лбу девочки
в - этого ребенка с диффузными инфильтративными очагами образовались обширные пузыри с кровоизлияниями
г - везикулы и покрытые коркой папулы на красном основании с рождения присутствовали у этого новорожденного без симптомов.
После заживления корочек пузыри больше не рецидивировали
Неспецифические факторы, провоцирующие дегрануляцию тучных клеток, такие как трение, горячая вода, высокая физическая активность и некоторые препараты (например, аспирин, анестетики и рентгенологические контрастные средства), могут вызвать в кожных очагах уртикарную реакцию.
Надежным инструментом диагностики мастоцитоза при физикальном обследовании является признак Дарье, который проявляется образованием волдыря после поглаживания пораженной кожи. Если признак Дарье присутствует, то отпадает необходимость в выполнении биопсии кожи для подтверждения диагноза. Кожа детей грудного возраста особенно склонна к образованию пузырей, распространенное пузырное поражение кожи связано с потерями жидкости и электролитов и с повышенным риском инфекции.
В редких случаях высвобождение гистамина и других вазоактивных медиаторов из тучных клеток может спровоцировать появление острых или хронических симптомов, в том числе хроническую диарею, изъязвление тканей желудка, неконтролируемый зуд, кровотечение и гипотензию.
Зуд и системные симптомы обычно контролируются антигистаминными препаратами. Для младенцев с буллезным мастоцитозом и/или системным заболеванием спасительным может оказаться пероральный прием натрия кромолина 20-40 мг/ кг массы тела в день. В тяжелых случаях могут помочь топические КСП, такие как мазь Локоид (Астеллас), под окклюзионной повязкой, системные КСП или фотохимиотерапия (псорален + УФ-А = ПУВА).
У многих детей количество папул и бляшек возрастает в течение 1-2 лет. В период детства мастоцитомы обычно становятся менее реактивными, и темно-желтая или коричневая пигментация начинает медленно исчезать. Однако в некоторых случаях гиперпигментация, уртикарная реакция и системные симптомы могут персистировать.
