MedUniver Дерматология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Дерматология:
Дерматология
Основы дерматологии
Опухоли кожи
Инфекции кожи и подкожной клетчатки
Болезни и уход за кожей новорожденного
Болезни и уход за кожей детей
Лимфомы кожи
Фиброматозы кожи
Книги по дерматологии
Косметология:
Уход за волосами
Уход за лицом
Уход за телом
Уход за ногтями
Косметика и макияж
Советы косметолога
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Сыпь при красной волчанке у ребенка

Сосудистые коллагенозы проявляются множеством пересекающихся друг с другом и вводящих врача в заблуждение кожных признаков. Хотя клиническая картина и лабораторные маркеры помогают идентифицировать специфическую патологию, нередко врачу не удается установить окончательный диагноз. При этих заболеваниях идентифицировано несколько систем антител.

Антитела нацелены на эндотелий сосудов и структуры в зоне базальной мембраны эпителия, что приводит к воспалению кожи и внутренних органов. В коже воспаление вызывает характерные клинические проявления.

Красная волчанка, хроническое мультисистемное заболевание, может поражать любую систему органов. Хотя системная красная волчанка считалась прогрессирующим заболеванием, часто с летальным исходом, уже 25 лет тому назад агрессивное применение системных кортикостероидов и иммуносупрессивных препаратов значительно улучшило прогноз. Для раннего вмешательства необходима немедленная идентификация вариабельных и иногда едва выраженных признаков и симптомов. Кожные проявления могут указать на диагноз.

Самым распространенным вариантом волчанки в детском возрасте является системная красная волчанка (СКВ). Хотя заболеваемость СКВ в детском возрасте составляет только 1:200 000, почти 25% всех случаев начинаются до 20 лет. Среди детей младшего возраста мальчики болеют так же часто, как девочки. Однако в подростковый период, когда заболеваемость начинает возрастать, в 80-90% случаев болеют девочки.
Другие формы волчанки, редкие в детском возрасте, включают доброкачественную кожную или дискоидную волчанку, волчаночный панникулит, подострую кожную волчанку и волчанку новорожденных.

Дискоидные очаги волчанки - самый распространенный тип кожных высыпаний при детской системной красной волчанке (СКВ). Для высыпаний характерны красные бляшки в форме монеты диаметром 0,5-5 см с атрофией и гипопигментацией в центре и гиперпигментацией по периферии. Могут быть выражены плотно прилегающие чешуйки, фолликулярные пробки и телеангиэктазии. Хотя бляшки могут появиться на любом участке тела, чаще всего поражаются открытые солнцу зоны, к которым относятся лицо (в области скул), волосистая часть головы, ушные раковины, шея, верхняя часть туловища и разгибательные поверхности рук.

Дискоидные очаги могут быть единственным кожным признаком при системной красной волчанке (СКВ). Однако если дискоидные очаги развиваются без системного заболевания, эта форма носит название доброкачественной кожной или дискоидной красной волчанки (ДКВ). Примерно у 15-20% пациентов с ДКВ в итоге развивается и системная красная волчанка (СКВ). Таких пациентов необходимо консультировать и наблюдать соответствующим образом.

Дискоидная красная волчанка (ДКВ)
Дискоидная красная волчанка (ДКВ):
а - атрофическая шелушащаяся бляшка с гиперпигментированным краем локализована в ягодичной щели. Гистологическое исследование показало изменения, типичные для волчанки.
б - атрофия, депигментация, рубцовая алопеция и телеангиэктазии персистируют в старом очаге
в - на ушной раковине этой девочки-подростка выражены фолликулярные пробки, шелушение, атрофия и изменения пигментации
г - у девочки наблюдаются также очаги на тыльной стороне пальцев.

Дискоидные бляшки могут прогрессировать и заживают с обширным рубцеванием. Местные и системные кортикостероидные препараты (КСП) и антималярийные препараты являются основным направлением терапии в зависимости от тяжести системного заболевания. Местные ретино-иды применяются для коррекции рубцов и лечения гиперпигментации, когда очаги переходят в стадию ремиссии.

К другим кожным признакам при системной красной волчанке (СКВ) относятся красные отечные высыпания в области скул; диффузные кольцевидные, напоминающие псориаз бляшки на открытых солнцу участках тела (подострая кожная красная волчанка); рубцовая и нерубцовая алопеция на волосистой части головы; ревматоидные узелки; телеангиэктазии на ногтевых валиках; сетчатое ливедо и пальпируемая пурпура, которые возникают в результате васкулита сосудов. Может также развиться тяжелая степень феномена Рейно с инфарктом пальцев. Иногда наблюдается поражение слизистых оболочек с изъязвлениями в полости носа и рта и болезненными эрозиями на губах.

Кроме кожных признаков, самыми распространенными жалобами при системной красной волчанке (СКВ) являются лихорадка и артралгии. К другим типичным признакам относятся поражение легких (плеврит, пневмония - 66%), кардиологические патологии (перикардит, миокардит, эндокардит - 50%), волчаночный нефрит (60%) и заболевания ЦНС (50%).

Серологические исследования могут быть очень полезными при установлении диагноза. Почти у 100% пациентов с системной красной волчанкой (СКВ) присутствуют антинуклеарные антитела (AHA). Степень позитивности по AHA, однако, варьирует в зависимости от применяемого для анализа субстрата. В прошлом у ряда пациентов с системной красной волчанкой (СКВ) тест на антинуклеарные антитела давал отрицательный результат. В последующем, при тестировании с применением в качестве субстрата клеток Hep 2, производных из линии опухолевых клеток человека, результат анализа на AHA у этих пациентов оказался положительным.

Хотя прямой корреляции между титрами AHA и активностью заболевания не установлено, пациенты с высокими титрами AHA обычно имеют более активную форму СКВ. У пациентов с волчанкой обнаружен также ряд других антител, которые могут коррелировать с определенными аспектами активности заболевания. Одна из таких систем - антитела Ro (SSA) и La (SSB), направленные против малого рибонуклеинового белка в цитоплазме, - связана с фоточувствительностью, волчанкой новорожденных и подострой кожной красной волчанкой. Антитела Ro и La обнаруживают также при синдроме Шегрена в отсутствие системной красной волчанки (СКВ).

Пациентов с фоточувствительностью консультируют по поводу применения солнцезащитных экранирующих средств, защитной одежды и разумного режима нахождения на солнце. Иногда системное заболевание может быть вызвано избыточным воздействием солнца.

Симптомы ювенильного ревматоидного артрита (ЮРА) могут указывать на диагноз волчанки. Однако высыпания при ювенильном ревматоидном артрите (ЮРА) уртикарные, транзиторные, достигающие пика при скачках температуры. В отличие от деструктивного артрита при ювенильном ревматоидном артрите (ЮРА), артрит при волчанке часто преходящий, без функциональных нарушений. Многие другие реактивные эритемы могут иметь общие признаки с волчанкой. Однако диагноз волчанки зависит от четко определенных критериев.

Системная красная волчанка (СКВ)
Системная красная волчанка (СКВ):
а - 13-летней девочки с СКВ развились эритема, отек и эрозии в области скул в сочетании с обострением нефрита после дня, проведенного на солнечном пляже.
б - другие типичные для волчанки очаги включают кольцевидные шелушащиеся пятна и бляшки
в - бляшки по типу псориатических очагов
г - эрозии на слизистой полости рта и красной кайме губ
д - феномен Рейно с инфарктами пальцев.
Ревматоидный узелок
Ревматоидный узелок.
У этой девочки-подростка развились ревматоидный артрит (положительный анализ на ревматоидный фактор) и СКВ.
а - на локтях у девочки появились безболезненные узелки
б - еще одна девочка-подросток с СКВ и подобными узелками в области лба.

Аутоантитела при сосудистых коллагенозах

Антитела Обозначение Подтип Антиген Ассоциированные заболевания
Антинуклеарные антитела dsDNA - Двухспиральная ДНК СКВ (высокая специфичность), нефрит
- ssDNA - Односпиральная ДНК СКВ, другие неревматоидные болезни
- ENA - Экстрагируемый ядерный антиген Подтипы указаны ниже
- - Sm Устойчивый к РНКазе гликопротеин
(U1, U2, U4, U5 и U6 малый ядерный рибонуклеопротеин)
СКВ (высокая специфичность), нефрит
- - RNP Чувствительный к РНКазе рибонуклеопротеин
(U1 малый ядерный рибонуклеопротеин)
СКВ, ДКВ; смешанное заболевание соединительной ткани, феномен Рейно
- - Специфический лейкоцит - Ревматоидный артрит; синдром Фелти
- SSC(RAP) - Чувствительный к трипсину белок Ревматоидный артрит
- RANA - - Ревматоидный артрит
- NANA ANA нуклеолярный тип свечения Системный склероз
- PM-1 (Mi) - Чувствительный к трипсину белок Полидерматомиозит
- DNP - ДНК-гистон Медикаментозная красная волчанка; ревматоидный артрит; СКВ
- Центромер - Кинетохор Кальциноз кожи, феномен Рейно, дисфункция пищевода, склеродактилия, телеангиэктазия (CREST-синдром)
- Центриол - Центриол Склероз - феномен Рейно
- Scl-70 - Негистоновый ядерный белок Системный склероз, CREST-синдром
Антицитоплазматические антитела ssRNA - Одноцепочечная РНК Системный склероз
- Ro (SSA) - Кислотный гликопротеин СКВ, фоточувствительность, синдром Шегрена, неонатальная волчанка
- Рибосомальные - Рибосома СКВ
- La (SSB) - РНК-протеин СКВ, неонатальная волчанка
Антинейтрофильные цитоплазматические антитела c-ANCA - - Гранулематоз Вегенера
Антикардиолипин, антифосфолипидные антитела - - Фосфолипид мембраны тромбоцита Антифосфолипидный синдром

- Читать далее "Сыпь при дерматомиозите (ДМ) у ребенка"


Оглавление темы "Поражения кожи у детей":
  1. Сыпь при узловатой эритеме у ребенка
  2. Холодовой панникулит у ребенка
  3. Волчаночный панникулит у ребенка
  4. Фототоксические и фотоаллергические реакции у ребенка
  5. Полиморфный фотодерматит у ребенка
  6. Солнечная крапивница у ребенка
  7. Наследственная фоточувствительность у ребенка
  8. Заболевания детей, обостряющиеся под действием света
  9. Сыпь при красной волчанке у ребенка
  10. Сыпь при дерматомиозите (ДМ) у ребенка
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта