Кожные проявления красной волчанки. Причины волчаночной сыпи
а) Пример из истории болезни. 39 летняя темнокожая женщина обратилась в клинику по поводу отека верхней губы и щек, возникшего два месяца назад, и вновь появившихся темных пятен на лице. Тест па аптинуклеариые антитела был положительным в разведении 1:80. Наблюдалось гомогенное свечение ядер, характерное для системной красной волчанки (СКВ) и лекарственно-индуцированной волчанки.
Результат биопсии очага на лице указывал на хроническую кожную красную волчанку. Остальные лабораторные показатели были в норме. Применение местных стероидов эффекта не имело, поэтому был назначен короткий курс системной стероидотерапии. Улучшение наступило через три недели. Гиперпигментация не исчезла, однако эритему, отечность и зуд удалось купировать.
Эритема, отечность и гиперпигментация на щеках и губах у 39-летней темнокожей женщины как начальные проявления хронической кожной красной волчанки
Гиперпигментированная сыпь на щеках три недели спустя; пациентка лечилась системными и местными стероидами. Эритема и отечность разрешились, и пациентка чувствует себя значительно лучше
б) Распространенность (эпидемиология):
• Распространенность системной красной волчанки и т. н. «неполной системной красной волчанкой» (заболевание, которое только частично соответствует диагностическим критериям системной красной волчанкой) в США составляет 40-50 случаев на 100000 человек. Наиболее часто встречается у женщин, а также у лиц афроамерикан-ского происхождения.
• Дискоидная красная волчанка (ДКВ) развивается у 25% пациентов с системной красной волчанкой, однако может наблюдаться и при отсутствии каких либо клинических признаков этого заболевания. Пациенты только с кожной дискоидной красной волчанкой подвержены 5-10% риску развития системной красной волчанкой, которая в типичных случаях характеризуется умеренным течением.
Кожные очаги ДКВ обычно медленно расширяются (при этом по периферии очага наблюдается активный воспалительный процесс), а затем регрессируют, оставляя в центре запавший рубец, атрофию, телеангиэктазии и гипопигментацию. Соотношение женщин и мужчин, больных (ДКВ), составляет 2:1.
в) Этиология (причины), патогенез (патология):
• Многие признаки и симптомы красной волчанки вызваны циркулирующими иммунными комплексами или прямым воздействием антител на клетки.
• Существует генетическая предрасположенность к системной красной волчанке. Процент конкордантности у монозиготных близнецов составляет 25-70%. Если мать страдала системной красной волчанкой (СКВ), риск развития этого заболевания у ее дочери составляет 1:40, у сына - 1:250.
• Системная красная волчанка (СКВ) имеет интермиттирующее течение - периоды ремиссии прерываются обострениями. Патологические изменения органов нередко прогрессируют.
• В некоторых случаях волчаночная сыпь может возникать у новорожденного при наличии приобретенных антител, передавшихся от матери, страдающей активной системной красной волчанки (СКВ), через плаценту.
Неонатальная волчанка, вызванная приобретенными антителами, передавшимися через плаценту от матери, больной активной СКВ
Сыпь на щеках у девочки-подростка, страдающей СКВ. Обратите внимание на отсутствие поражения носогубных складок
Сыпь на щеках с тяжелой атрофией, рубцами и гипопигментацией у молодой женщины с артритом и другими признаками тяжелой формы системной волчанки
г) Клиника:
• Системная красная волчанка (СКВ) является хроническим рецидивирующим потенциально смертельным воспалительным заболеванием, диагностика которого нередко затруднена. Это аутоиммунное заболевание с поражением различных систем организма клинически определяется действием ассоциированных аутоантител, направленным против клеточных ядер. Единый диагностический признак или маркер отсутствует. Точный диагноз очень важен, поскольку адекватное лечение снижает заболеваемость и смертность.
• Системная красная волчанка (СКВ) очень часто проявляется сочетанием различных конституциональных симптомов. Между возникновением симптомов и установлением диагноза в среднем проходит пять лет.
• Заболевание характеризуется обострениями и ремиссиями. Диагноз системной красной волчанки (СКВ) устанавливается при одновременном или последовательном выявлении четырех и более из нижеперечисленных признаков на момент обращения к врачу или в анамнезе. При наличии двух-трех симптомов некоторыми клиницистами выделяется синдром «неполной волчанки»:
- Системные симптомы, такие как субфебрильная температура тела, усталость, недомогание, анорексия, тошнота и потеря веса.
- Артралгии, которые часто являются первым проявлением заболевания, обычно несоизмеримые с физикальными данными. Полиартрит, как правило, симметричный, неэрозивный и недеформирующий. При длительно текущем заболевании отмечаются деформации по типу изменений, характерных для ревматоидного артрита - пальцы, изогнутые в виде лебединой шеи.
- Сыпь в виде бабочки, представляющая собой стойкую эритему на щеках и переносице, причем носогубные складки остаются незатронутыми. В процесс могут также вовлекаться подбородок и ушные раковины. Интенсивные высыпания па щеках нередко становятся причиной выраженной атрофии, рубцевания и гипопигментации.
- Сыпь, возникающая при фоточувствительности к ультрафиолетовому излучению.
- Дискоидная сыпь, представленная эритематозными, выступащими над поверхностью кожи бляшками с плотно прилегающими кератотическими чешуйками и фолликулярными пробками. В старых очагах может наблюдаться атрофическое рубцевание.
- Язвы, часто возникающие на носу, во рту или влагалище (обычно безболезненные).
- Плевриты, сопровождающиеся выраженной болезненностью и шумом трения плевры или плевральным выпотом.
- Перикардиты, подтвержденные данными ЭКГ, шумом трения перикарда или признаками гидроперикарда.
- Признаки заболевания почек, такие как клеточная цилиндрурия или персистирующая протеинурия более 0,5 г/день или более 3+.
- Симптомы со стороны центральной нервной системы (ЦНС), варьирующие от слабо выраженной когнитивной дисфункции до психоза или эпилептических припадков. Может поражаться любой отдел ЦНС. Невыносимые головные боли и сложности, возникающие при запоминании и логическом мышлении, являющиеся наиболее распространенными неврологическими симптомами у пациентов с волчанкой.
- Признаки гематологических заболеваний, таких как гемолитическая анемия, лейкопения (менее 4000/мм3 общая в двух или более случаях), лимфопения (количество лимфоцитов менее 1500/мм3 в двух или более случаях) или тромбоци гонения (количество тромбоцитов менее 100000/мм3 при отсутствии влияния лекарственных препаратов).
- Симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта, в том числе боль в животе, диарея и рвота. Перфорация кишечника и васкулит являются важ ными диагнозами для исключения системной красной волчанки (СКВ).
- Васкулит, нередко выраженный, с поражением сетчатки.
- Иммунологические расстройства, о чем свидетельствуют положительный тест на антифосфолипидные антитела, анти ДНК, анти-SM или ложноиоложительный тест на сифилис (остается положительным не менее шести месяцев и подтверждается отрицательным трепонемным тестом). - Аномальный титр антинуклеарных антител в любой момент времени при отсутствии приема лекарственных препаратов, вызывающих лекарственно-индуцированную волчанку.
• Очаги дискоидной красной волчанки (ДКВ) характеризуются разрозненными, эритематозпыми, слегка инфильтрированными папулами или бляшками, покрытыми хорошо сформированными и плотно сидящими чешуйками. Пo мере прогрессирования очагового поражения чешуйки утолщаются, плотно слипаясь. В центре очага развивается гипопигмешация, а активный край гиперпигментирован. Разрешение очага сопровождается атрофией и рубцеванием. При поражении волосистой части кожи головы, результатом разрешения заболевания становится рубцовая алопеция. На обратной стороне чешуйки, удаленной с волосистой части кожи головы, можно заметить роговые шипики, с помощью которых она внедряется в фолликулярные отверстия; этот феномен описан как признак «ковровых гвоздиков» (в русскоязычной литературе - симптом «дамского каблучка»).
Некротизирующий ангиит на кисти пациентки, больной волчанкой, представленной на рисунке выше
Дискоидная волчанка с гипопигментацией и рубцеванием на ушной раковине у темнокожего мужчины среднего возраста
Дискоидная волчанка на лице и волосистой части кожи головы у 56-летней женщины с гиперпигментированными, уплотненными и атрофическими высыпаниями. У пациентки также отмечаются подобные очаги на спине и рубцовая алопеция
Дискоидная волчанка с гипопигментацией и рубцеванием внутри ушной раковины
Дискоидная волчанка с рубцовой алопецией и гипопигментацией на волосистой части кожи головы и лице
д) Локализация кожных проявлений красной волчанки:
• Дискоидные очаги чаще всего наблюдаются на лице, шее, волосистой части кожи головы, но встречаются также на ушных раковинах и реже
- верхней половине туловища.
- Очаги дискоидной красной волчанки могут быть локализованными или распространенными. Локализованная дискоидная красная волчанка отмечается только на голове и шее, в то время как распространенная форма наблюдается по всему телу. Развитие системной красной волчанки (СКВ) наиболее вероятно у пациентов с распространенным поражением.
е) Анализы при красной волчанке:
• При двух или более необъяснимых признаках или симптомах, которые могут относиться к волчанке, Американская ревматологическая ассоциация рекомендует проводить тестирование на антинуклеарные антитела (AHA). Повышение титра AHA до или выше 1:80 является наиболее чувствительным диагностическим критерием. Несмотря на то, что у многих пациентов в начальный период заболевания титр AHA отрицательный, более чем у 99% пациентов с СКВ титр этих антител в итоге повышается. Тест на AHA не является специфическим для волчанки, и наиболее распространенной причиной положительного теста AHA в отсутствие СКВ (обычно в титрах менее 1:80) является наличие другого заболевания соединительной ткани.
• Пациенты только с кожными очагами дискоидной красной волчанки (ДКВ) обычно имеют отрицательный или низкий титр AHA и редко низкие титры анти-Ro антител.
Видео этиология, патогенез системной красной волчанки (СКВ)
