Злокачественная цилиндрома — редкая злокачественная опухоль кожи из эккринных и апокринньгх потовых желез. Обычно возникает вследствие злокачественной трансформации солитарной или множественной цилиндромы и лишь иногда de novo. Впервые описана A. Wiedmann в 1929 г. После этого сообщалось еще о 28 случаях злокачественной цилиндромы.
Обычно описывается у больных с длительно существующими опухолями. При этом на фоне гистологических структур доброкачественной цилиндромы возникают участки ее эволюции в анапластическую опухоль. Однако в целом частота злокачественной трансформации цилиндром чрезвычайно низкая.
Причины развития злокачественной цилиндромы не ясны. В качестве возможных этиологических факторов указывается на предшествующую рентгенотерапию доброкачественной цилиндромы, повторную механическую травму, хроническое воспаление, неполное хирургическое удаление первичной цилиндромы.
Средний возраст больных злокачественной цилиндромой значительно выше, чем при доброкачественной цилиндроме (35 и 71 год соответственно). Озлокачествление отмечалось у больных в возрасте от 50 до 96 лет. Время от появления доброкачественной цилиндромы до ее озлокачествления варьируется от нескольких месяцев до 60 лет (в среднем 27 лет). Злокачественная трансформация описывается почти в 2 раза чаще у больных с множественными, а не солитарными цилиндромами (64 и 36% соответственно).
Злокачественная цилиндрома
В 84% случаев злокачественные цилиндромы возникают на волосистой части головы и лице и очень редко на других участках: пресакральной области, спине, бедре. Иногда злокачественной трансформации подвергаются несколько цилиндром.
Наиболее частыми клиническим признаками озлокачествления цилиндромы являются быстрое увеличение размера опухоли и ее изъязвление. Кроме того, озлокачествление также характеризуется изменением окраски (от бледно-розового до красно-синюшного цвета), кровоточивостью, болью, флюктуацией, спаянностью с подлежащими тканями — при знаками, иногда наблюдаемыми и при доброкачественной цилиндроме.
Гистологически при озлокачествлении цилиндромы выявляются нарушение нормальной формы опухолевых островков, анаплазия. гогеоморфизм ядер, преобладание крупных клеток с частыми фигурами митоза, потеря периферического «палисада» и гиалиновых оболочек, инвазия стромы, плоскоклеточная метаплазия и фокусы некроза.
Степень дифференцировки в участках злокачественной трансформации цилиндромы варьирует от свойственной недифференцированному, умеренно или хорошо дифференцированному раку. Могут встречаться веретенообразные клеточные элементы. Также описана периневральная инвазия и инвазия в лимфатические сосуды. В пределах одной опухоли нередки участки перехода от доброкачественно выглядящей цилиндромы к анапластическим клеткам. Некоторые авторы отмечали постепенную динамику гистологической картины: от типичной цилиндромы до «промежуточной» стадии, характеризующейся большими островками клеток и отсутствием гиалиновых оболочек, но сохранением двух разновидностей клеток и периферического «палисада».
Иногда по соседству со злокачественной цилиндромой существуют участки, напоминающие эккринную спираденому. Они состоят из клеточных комплексов (образованных клетками как с бледными, так и с темными овальными ядрами), которые формируют переплетающиеся ленты и трубочки, не имеют периферического палисада и гиалиновых оболочек.
Важно отметить, что не все злокачественные цилиндромы имеют гистологические признаки злокачественной трансформации, которая в ряде случаев проявляется лишь местной инвазией или тенденцией к метастазированию. При этом специфические методы окрашивания, способствующие установлению диагноза злокачественной цилиндромы, отсутствуют. При иммуногистохимическом исследовании клетки, выстилающие просвет трубочек окрашиваются позитивно на раково-эмбриональный антиген и цитокератины низкой молекулярнй массы. В то же время эккринные спираденоподобные участки злокачественной цилиндромы не экспрессируют РЭА Цитоке-ратины высокого молекулярного веса обнаруживаются в цитоплазме бледных клеток, в клетках, выстилающих трубочки, и в участках ороговения. Такая же особенность отмечается и при доброкачественной цилиндроме. Напротив, реакция на протеин S-100 в цилиндромах может быть слабоположительной, тогда как в злокачественной цилиндроме она отрицательная.
Течение злокачественных цилиндром невозможно предсказать на основании гистологических признаков опухоли. В то же время замечено, что более доброкачественно протекают цилиндромы, не сопровождающиеся инвазией в лимфатические или кровеносные сосуды не рецидивировавшие и не метастазиро-вавшие. Местные рецидивы, описанные у 36% больных злокачественными цилиндрома-ми, чаще отмечались при инфильтрирующем росте опухоли. Злокачественные цилиндромы метастазируют в 44% случаев как в регионарные лимфатические узлы, так и в печень, легкие, ребра, тела позвонков, желудок, щитовидную железу. У 7 из описанных больных отмечен летальный исход.
Диагноз злокачественной цилиндромы основывается на клинических и анамнестических данных (указание на предшествующую рентгенотерапию и др.) и подтверждается гистологически. Больным проводится физикальное обследование для исключения метастазов, в первую очередь, в регионарные лимфатические узлы и органы брюшной полости. По показаниям осуществляют рентгенологическое исследование черепа и грудной клетки, компьютерную томографию, сцинтиграфию костей.
Дифференциальный диагноз злокачественной цилиндромы проводится с доброкачественной цилиндромой и эккринной спираденомой.
Основная терапия первичных и рецидивных злокачественных цилиндром заключается в их хирургическом удалении, но частота местных рецидивов и отдаленных метастазов высока. В одном случае рецидив наступил после операции по Mohs 69J, и лишь повторная операция по Mohs позволила избежать рецидива (при наблюдении в течение 4 лет). Рентгенотерапия не используется; послеоперационная лучевая терапия не оказывает влияния на частоту рецидивирования.
