Эккринная порокарцинома (син.: эпидермотропная эккринная карцинома, злокачественная эккринная порома, poroepilhelioma, malignant hidroacanthoma simplex) — редкая опухоль, развивающаяся из клеток внутриэпидермальной части протока эккринной потовой железы. В то же время злокачественная эккринная порома — наиболее частая разновидность рака эккринных потовых желез. От 30 до 50% случаев новообразований развивается на фоне доброкачественных эккринных пором.
Злокачественная эккринная порома in situ, или злокачественная гидроакантома simplex, является опухолью, ограниченной эпидермисом, и имеет относительно доброкачественное клиническое течение. Опухолевые клетки длительно существующих злокачественных внутриэпидермальных пором мигрируют из эпидермальной части эккрин-ного протока в дерму, инфильтрируя соседние волосяные фолликулы, другие глуб-жележащие структуры, инвазируют лимфатические и кровеносные сосуды, периневральные пространства.
Злокачественная эккринная порома является дермальной опухолью протока эккринной железы с наличием внутридермального компонента или без него.
Этиология и патогенез злокачественной эккринной поромы не ясны. Имеются сообщения о возникновении у больных актиническим кератозом, сальным невусом, экстрамаммарной формой болезни Педжета, саркоидозом, пернициозной анемией, хроническим лимфолейкозом, болезнью Ходжкина, а также об ее ассоциации с раком внутренних органов, развитии после травмы или рентгеновского облучения.
Эккринная порокарцинома возникает у больных от 12 до 92 лет (средний возраст 68 лет). Почти в 50% она встречается на нижних конечностях (голенях, стопах, бедрах), относительно часто на волосистой части головы и лице, редко — на подошвах и ладонях.
Клинически начальным признаком эккринной поромы является папула. В дальнейшем клиническая картина зависит от особенностей возникновения опухоли и продолжительности ее существования. Эпидермотропные злокачественные эккринные поромы in situ имеют веррукознуто или чешуйчатую поверхность и на ранней стадии развития напоминают доброкачественный кератоз, диагноз трудно установить до тех пор, пока больной не обратится с более выраженной симптоматикой, в частности, при появлении на этом фоне узловатых сгруппированных элементов. Озлокачествление первоначально доброкачественной эккринной поромы может сопровождаться внезапным и быстрым ростом опухоли, изъязвлением, кровоточивостью, зудом, болью. Новообразование в этом случае приобретает сходство с пиогенной гранулемой, база лиомой или плоскоклеточным раком кожи. Пигментный вариант злокачественной эккринной поромы напоминает меланому. Чем больше размер опухоли, тем выше вероятность ее метастатического распространения.
Гистологическое строение эккринной поромы. Внутриэпидермальная злокачественная порома in situ состоит из гнезд маленьких базалоидных клеток с примесью более крупных атипичных клеток с полиморфными ядрами и атипичными митозами, расположенных в толще эпидермиса. Возможна также диффузная инфильтрирация эпидермиса единичными атипичными клетками, имитирующая экстрамаммарную болезнь Педжета.
Инфильтрирующая форма злокачественной эккринной поромы состоит из внутридермальных комплексов мелких базалоидных клеток, вероятно, оставшихся от поромы, соседствующих с комплексами более крупных атипичных клеток. Абортивные протоки потовых эккринных желез в виде маленьких расщелин располагаются в пределах дермаль-ных узелков, наряду с хорошо развитыми ту-булярными структурами.
Для злокачественной эккринной поромы характерна акантотическая трабекулярная эпидермальная пролиферация, с наличием гнезд светлых опухолевых клеток. Опухолевые клетки обычно полигональные, с эозинофильной цитоплазмой и круглыми или овальными ядрами, содержащими мелкие нук-леолы. Часто выявляются фокусы плоскоклеточной метаплазии с формированием «роговых жемчужин», микронекрозы, дистрофическая кальцификация. Митозы и анапластичес-кие клетки редки.
Цитоплазма клеток эккринной поромы содержит гликоген и поэтому ШИК-позитивна и диастазорезистентна. Опухолевые клетки окрашиваются позитивно на амилофосфорилазу и сук-цинатдегидрогеназу, что потвержцает наличие структур эккринного происхождения. В мембранах опухолевых клеток Р2- микроглобулин отсутствует, но окрашивание с использованием антител против Leu-Ml и изо-антигенов групп крови А, В, О (I группа) обычно позитивно.
При иммуногистохимическом исследовании опухолевые структуры эккринной поромы дают положительную реакцию на раковоэмбриональный антиген, антиген эпителиальных мембран и цитокератины. Опухолевые клетки, выстилающие расщелины и протоки, S-100-негативны, тогда как миоэпителиальные клетки железистой части опухоли часто S-100-позитивны.
Клиническое течение злокачественных эккринных пором сопровождается рецидивированием и метастазированием. Местные рецидивы обычно отмечаются при локализации опухоли на стопе (24%), голени (16%), бедре (8%). Срок их возникновения — от 4 мес. до 10 лет после хирургического удаления опухоли. Местные рецидивы в 75% случаев сопровождаются регионарным метастазированием.
Общий уровень регионарных метастазов эккринной поромы составляет 20%. Регионарные метастазы чаще встречаются при локализации новообразования на голени, стопе, гениталиях и туловище и в 68% случаев приводят к смерти больного. Отдаленные метастазы поражают легкие, забрюшинное пространство, молочную железу, печень, средостение, мочевой пузырь, брюшину и яичники. У 83% больных с метастазами развиваются вторичные эпидермотроп-ные проявления, возникающие из внутридер-мальных опухолевых очагов или пораженных лимфатических узлов.
Диагноз эккринной поромы устанавливается на основании клинических данных и результатов гистологического исследования.
Дифференциальный диагноз эккринной поромы проводится с себорейным кератозом, трихоэпителиомой, бородавкой, базалиомой, плоскоклеточным раком кожи, амеланотической меланомой. При малигнизации эккринной поромы следует учитывать наличие участков акантолиза, атипичных фигур митоза, трабекулярной инвазии подкожной ткани, фрагментированных опухолевых гнезд и островков, возникновения внут-рисосудистьгх опухолевых комплексов.
Прогноз эккринной поромы. Вьделяют внутренние и внешние факторы местного рецидива злокачественной эккринной поромы. К внутренним факторам относятся биологические характеристики опухоли К внешним факторам — размер, локализация опухоли, предшествовавшие методы лечения. Злокачественная эккринная порома вначале метастазирует в региональные лимфатические узлы. Во всех случаях зарегистрированных метастазов диаметр опухолей превышал 2.8 см. в то же время не описано смертельных исходов от этого заболевания при диаметре опухолей менее 1 см.
Отдаленное лимфогенное и гематогенное распространение эккринной поромы наблюдается при наличии регионарных метастазов. Однако при доминировании в опухоли агрессивного эпидер-мотропного клеточного клона широкая метастатическая диссеминация может отмечаться в самом начале заболевания. Такой феномен диссеминированного метастатического эпидермотропного распространения довольно редок и отмечается, в частности, также при панцирном раке груди и экстрамаммарной болезни Педжета. При педжетоидном распространении заболевание клинически проявляется множественными рассеянными веррукозными или покрытыми корками очагами, представленными папулами или бляшками, возникающими на отечной (лимфедема) конечности. Отек развивается как следствие вовлечения в патологический процесс лимфатических узлов. Лечение первичной злокачественной экк-ринной поромы проводится путем иссечения опухоли в широких пределах или операции по Моху. Оперативное лечение приводит к излечению 85% локализованных опухолей, не имеющих признаков эпидермотропизма. Рецидивы первичных опухолей в 75% случаев ассоциируются с регионарными метастазами. При рецидивных порокарциномах или опухолях с эпидермотропизмом в первичной опухоли наилучший способ удаления — это операция по Моху с микроскопическим контролем краев. При регионарных метастазах применяется регионарная лимфаденэктомия. Однако только 17% больных с регионарными метастазами излечиваются после лимфаденэктомии, у остальные 83% больных развиваются отдаленные метастазы. При лечении метастазов химиотерапия флуороурацилом (5-фтору-рацил), доминатом кальция (лейковорином), цисплатином, цитарабином оказались неэффективна, но 13-цисретиноевая кислота привела к усыханию и некрозу опухоли. Частичная ремиссия была достигнута при использовании поверхностного рентгеновского облучения, аргонового лазера, облучения электронным пучком.
